ADPKD-behandlingsguide: Forsink progression, håndter komplikationer, bevliv livskvalitet

Autosomal dominant polycystisk nyresygdom (ADPKD) forårsager progressiv cystevækst i nyrene (og ofte leveren). Behandlingen fokuserer på at forsink sygdomsprogressionen, håndtere komplikationer og opretholde livskvaliteten gennem en multidisciplinær tilgang.

Kernepiller i håndteringen

1. Blodtrykkontrol (Kritisk)

• Mål <130/80 mmHg (ifølge KDIGO-retningslinjer).
• ACE-hæmmere eller ARB'er er førstevalg – de er nefroprotektive og kan forsinke cystevækst.
• Tidlig behandling, selv med normalt blodtryk, kan udskyde cysteudvidelse.

2. Kost og væskeindtag

• Natrium <2.300 mg/dag (ideelt <1.500 mg).
• Højt væskeindtag: 2,5–3 L/dag undertrykker vasopressin, forsinker cystevækst.
• Moderat protein: 0,8–1,0 g/kg/dag; undgå eksces.
• Koffein: Evidens er blandet; moderat indtag er sandsynligvis fint.

3. Smertehåndtering

• Paracetamol førstevalg.
• Undgå kronisk NSAID-brug (nephrotoksisk).
• Tricyklika eller gabapentinoider ved neuropatiske komponenter.
• Store, symptomatiske cyster: aspiration/skleroterapi.

4. Nyresten-forebyggelse

• Højt væskeindtag (som ovenfor).
• Thiazid-diuretika reducerer urinært calcium.
• Kaliumcitrat ved hypocitraturi.
• Begræns oxalat hvis hyperoxaluri er til stede.

5. Infektionshåndtering

• Cysteinfektioner kræver forlænget lipofile antibiotika (fluorokinoloner, TMP-SMX, metronidazol), der penetrerer cyster.
• Gentagne infektioner kan kræve cystedrainage eller nefrektomi.

6. Levercyste-håndtering

• Ofte asymptomatiske.
• Hvis symptomatiske: aspiration + skleroterapi, fenestration eller partiel hepatektomi.
• Undgå østrogen (p-piller, HRT) – kan stimulere vækst.

7. Tolvaptan (Jynarque)

• Vasopressin V2-receptor antagonist; forsinker cystevækst og eGFR-fald.
• Indikeret ved hurtigt progresserende ADPKD (baseret på alder, nyrevolumen, eGFR).
• Kræver REMS-overvågning for lever-skade (månedlige leverprøver).
• Forårsaker aquarese → højt væskeindtag er essentielt.

8. Avanceret sygdom

• Dialyse (hemo- eller peritoneal) når eGFR <15 eller uremiske symptomer optræder.
• Nyretransplantation: fremragende resultater; præemptiv transplantation er ideel.

Livsstil og overvågning

• Regelmæssig aerob motion; undgå kontaktsport (cysterevne-risiko).
• Årlig eGFR, urin-albumin, blodtryk.
• Periodisk MRI/CT for total nyrevolumen (TKV) hvis på tolvaptan eller i et forsøg.
• Genetisk rådgivning for familiemedlemmer.

Multidisciplinær pleje – nefrologi, genetik, smertehåndtering, ernæring, transplantation – optimerer resultater.