Kardiomegali vs. Kardiomyopati: Forskelle, årsager og klinisk betydning
Begge begreber handler om hjertet – men de beskriver **forskellige ting**. En er en **fysikalisk fund** (forstørrelse), den anden en **sygdomsenhed** (muskelsygdom). At forstå forskellen er nøglen til ret diagnostik og behandling.
Definitioner
| Begreb | Definition | Klassifikation |
|---|
| Kardiomyopati | Sygdom i hjertemuskelen (myokardiet) med **anormale struktur/funktion** – uden at det skyldes koronarsygdom, hypertension, klapsygdom eller medfødt hjertefejl alene. | **Sygdomsenhed** (diagnose) |
| Kardiomegali | **Forstørret hjerte** (kardiothorakal ratio >0,50 på bryst-røntgen, eller forstørret volum på echo/MRT). | **Tegn / fynd** (biprodukt af anden sygdom) |
Typer af kardiomyopati (AHA/ESC klassifikation)
- Dilateret (DCM): Forstørrede kammere, nedsat systolisk funktion (LVEF <40-45%). Hyppigst.
- Hypertrof (HCM): Tyknet væg (septum >15 mm), bevaret/øget systolisk funktion, diastolisk dysfunktion. Ofte genetisk (sarkomer-protein mutationer).
- Restriktiv (RCM): Stive vægge, dårlig fyldning, normal/let nedsat systolisk funktion. Sjældnest.
- Arrytmogent RV-kardiomyopati (ARVC): Fedt/fibrose erstatter RV-myokard → ventrikulær arytmi.
- Andre: Takotsubo (stress), peripartum, kemoterapi-induceret, infiltrative (amyloidose, sarkoidose, jern/hæmokromatose).
Årsager til kardiomegali (forstørret hjerte)
Kardiomegali er **sekundær** til:
- Kardiomyopati (ovenstående typer)
- **Hypertension** (venstre ventrikulær hypertrofi → dilatation)
- **Klapsygdomme:** Aortainsufficiens (volumebelastning), mitralinsufficiens, aortastenose (trykbelastning → hypertrofi → dilatation)
- **Koronar hjertesygdom / hjerteinfarkt** (narvevæv → dilatation)
- **Lungesyge (kor pulmonale):** COPD, lungemboli, interstitiel lungesyge → højre hjerte forstørres.
- **Endokrin:** Thyrotoksikose, acromegali, feokromocytom.
- **Næring:** Tiamin-mangel (beriberi), alkohol (toksisk + tiamin-mangel).
- **Infiltrativ:** Amyloidose, sarkoidose, jernoverladning.
- **Graviditet (peripartum):** Fysiologisk dilatation – normaliseres typisk postpartum.
- **Idiopatisk** (ingen fundet årsag).
Symptomer – overlappende, men nøgle-forskelle
| Symptom | Kardiomyopati | Kardiomegali (sekundær) |
|---|
| Åndenød (anstrengelse → hvile) | Kernsymptom (hjertesvigt) | Afhænger af årsag (hypertension: sent; klap: tidlig) |
| Ben-hævelse (ødem) | Alvorlig hjertesvigt | Højre hjerte svigt / leverforstørrelse |
| Hjertebanken / arytmi | Meget almindeligt (HCM, ARVC, DCM) | Ved forhørsflimmer (hypertension, klap) |
| Synkope / nærsynkope | HCM (LVOT-obstruktion), ARVC | Sjældnere |
| Brystsmerter | HCM (mikrovaskulær iskæmi) | Ved koronar årsag / aortadissektion |
Diagnostik
- Echokardiografi (guldstandard): Vurderer størrelse, vægtykkelse, systolisk/diastolisk funktion, klapper, trykgradienter. Adskiller HCM (tyk væg) fra DCM (tynd væg, stor kammere).
- EKG: Hypertrofi-tegn, arytmi, Q-waves (tidligere infarkt), ledningsforstyrrelser.
- Cardiac MRI: Vævskarakterisering (fibrose/LGE, amyloidose, jern, fedt).
- Blodprøver:** NT-proBNP (hjertesvigt), troponin (iskæmi), thyroidea, jern/ferritin, protein-elektroforese, generel panel.
- Genetisk test:** Ved HCM, ARVC, DCM med familie-anamnese.
- Bryst-røntgen: Viser kardiomegali (KTR >0,50), lungaødem, forstort hjerte-skygge – men **ikke** type.
Behandling – rettet mod *syndromet* (hjertesvigt) og *årsagen*
| Tilstand | Kernbehandling |
|---|
| DCM / Hjertesvigt med nedsat EF (HFrEF) | **4 hjørnesten:** ACE-hæmmer/ARB/ARNI (sacubitril/valsartan) + Beta-blokker + MRA (spironolacton/epplerenon) + SGLT2-hæmmer (dapagliflozin/empagliflozin). ICD/CRT ved indikation. |
| HCM (obstruktiv) | Beta-blokkere / verapamil/diltiazem (negative inotrop). Undgå vasodilatatorer. Myektomi / alkohol-septal-ablation ved refrakter symptomer. |
| RCM / Infiltrativ | Behandl grundsyge (kemoterapi ved amyloidose, flebotomi/jernkelatorer ved hæmokromatose). Diuretika forsigtigt. |
| Kardiomegali sekundær til hypertension | Blodtryksmål <130/80. ACE/ARB + kalciumantagonist + diuretik. Regression af LVH over tid. |
| Kardiomegali sekundær til klapsygdom | Kirurgi/kateter-intervention ved alvorlig symptomatisk klapfejl (klap-reparation > udskiftning). |
Prognose
- Kardiomyopati: Varierer meget med type/årsag. DCM: 5-års overlevelse ~50-70% med optimal behandling. HCM: Normal levetid hos mange – men risiko for pludselig hjertedød.
- Kardiomegali: **Reversibel** hvis årsagen behandles tidligt (hypertension, thyrotoksikose, tiamin-mangel, peripartum). Ureversibel ved avanceret fibrose/narvevæv.
Kardiomegali er "hvad vi ser" (forstørrelse). Kardiomyopati er "hvad det er" (muskelsygdom). Behandl årsagen – og forstørrelsen vil ofte regressere.
