Perineural satellitose: Histopatologi, tumor-associationer og prognostisk betydning

Perineural satellitose beskriver tumor-celler tæt tilstødende eller omringende perifer-nerve-skaller i et lineært eller koncentrisk mønster. Det er et histopatologisk mærketegn for specifikke maligniteter.

Vigtige associationer

• Malign peripher nerveskede-tumor (MPNST): Højgradig; satellitose almindelig, korrelerer med aggressivitet, metastaser, dårlig prognose. Opstår de novo eller i neurofibromatose type 1 (NF1).
• Neurofibrom (plexiform): Godartet men kan vise satellitose; malign transformerings-risiko i NF1 (8–13 %).
• Schwannom: Normalt inkapslet; satellitose sjælden, antyder atypisk/malign.
• Perineuriom: Godartet perineuriel-celle-tumor.
• Ikke-neurale cancerer med perineural invasion (PNI): Pankreas, prostat, hals/hoved SCC, kolorektal – satellitose-mønster indikerer aggressiv PNI.

Patofysiologi

• Tumor-celler udtrykker neurale adhaesions-molekyler (NCAM, L1CAM) → sporer langs endoneuriale rør.
• Nerve leverer vækst-faktorer (GDNF, neuregulin) → "motorvej" for spredning.
• Schwann-celle-dedifferentiering/reprogrammering i MPNST.

Kliniske implicationer

• Diagnostisk: Adskiller MPNST fra godartede lignelser.
• Prognostisk: Satellitose + høj grad → dårligere overlevelse.
• Kirurgisk: Vildere marginer nødvendige; nerv-sacrificering kan kræves.
• Stråle-terapi: Adjuvnt RT forbedrer lokal kontrol for MPNST med PNI/satellitose.

Diagnose

H&E + immunhistokemi: S100, SOX10 (Schwanniansk), EMA (perineurielt), H3K27me3-tab (MPNST). Molekylært: NF1-mutation, CDKN2A-deletion, PRC2-kompleks-forandringer.