Angiomyolipom (AML): Godartet nyretumor — symptomer, diagnostik, behandling

Angiomyolipom (AML) er en godartet mesenkymalen tumor sammensat af blod-karlys, glat muskel og fedt-væv.

Epidemiologi

• Mest almindelig i nyre (renalt AML); også lever, milt, tyktarm, lunge.
• Stærk association med tuberøs sklerose kompleks (TSC) (bilateral, multiple, tidlig debut).
• Sporadisk: almindeligvis solitær, kvinder > mænd, 40'erne–60'erne.

Klinisk præsentation

• Asymptomatisk (flertal): Tilfældig fund på imaging af andre årsager.
• Symptomatisk (store >4 cm): Lende/buk-smerte, palpabel tumefaktion, hematuri.
• Livstruende: Spontan retroperitoneel blødning (Wunderlich syndrom) — risiko ↑ med størrelse >4 cm, graviditet, TSC.

Diagnostik

• Ultralyd: Hyperekoisk (fedt), kan skygge.
• CT (guldstandard): Fedt-densitet (<-20 HU) diagnostisk. Kontrast-rig bløddel-komponenter = karlys/muskel.
• MR: Fedt-signal på T1; kemisk skift-artefakt.
• Bioptik: Sjældent nødvendigt hvis imaging klassisk; blødnings-risiko.

Håndtering

• Overvågning: <4 cm, asymptomatisk — periodisk imaging.
• Embolisering (førstevalg for >4 cm / symptomatisk): Selektiv angiografisk embolisering — bevarer nyre-parenchym.
• Kirurgi: Delvis nefrektomi (foretrukket), total hvis nødvendigt. Ved mislykket embolisering, mistanke om malignitet, ikke-embolisérbar anatomi.
• mTOR-hæmmere (sirolimus): Til TSC-associerede AML'er (krymper tumorer).

Prognose

Udmærket for sporadisk AML. TSC-patienter kræver livslang flerfaglig pleje. Malign transformation (epitheloide AML) er sjælden.