Sarkom: Typer, diagnostik og behandling af bindevævskræft

Hvad er sarkom?

Sarkom er en ondartet tumør, der opstår fra transformerede mesenkymale (bindevævs) celler. I modsætning til carcinomer (epitelial oprindelse) udvikler sarkomer sig i knogler, brusk, fedt, muskel, blodkar, nerver og fibrøst væv. De er sjældne, og udgør ~1% af voksne kræfttilfælde, men ~15% af børnekræfttilfælde.

Hovedklassifikation

Blødtvævssarkomer (STS) – >50 undertyper

• Liposarkom: Fedtvev; hyppigst STS hos voksne.
• Leiomyosarkom: Glat muskel (livmodertarm, tyktarm, retroperitoneum).
• Undifferenteret pleomorf sarkom (UPS): Tidligere MFH; agressiv, ingen klar linje.
• Synovialsarkom: Nær led; unge voksne; SS18-SSX fusion.
• Rhabdomyosarkom: Skeletmuskel; overvejende pediatrisk.
• Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST): KIT/PDGFRA mutationer; mave/tyndtarm.
• Angiosarkom: Vaskulært endotel; hud, bryst, lever.
• Malignant Perifer Nerve Skede Tumor (MPNST): Forbundet med NF1.

Knoglesarkomer

• Osteosarkom: Hyppigst primær knogelkræft; unge, distalt femur/proximalt tibia.
• Chondrosarkom: Brusk; voksne; bækken, femur, skulder.
• Ewing Sarkom: Lille runde blå celle; EWSR1-FLI1 fusion; knogler/blødt væv; unge.
• Kordom: Notokord-rester; skulderbasal, sakrum.

Diagnostik

• Billeddiagnostik: MRI (lokal udstrækning), CT thoraks (metastaser), PET-CT, knoglescintigrafi.
• Bioptik: Kernenål (billedguidet) foretrækkes; åben hvis nødvendigt. Kritisk: bioptikspor skal være resecabelt.
• Patologi: Histologi, grad (FNCLCC), moleculære markører (translokationer, mutationer), immunhistokemi.

Behandling

• Kirurgi: Bred lokal ekscision med negative marginer (R0); lemmebevarende når muligt; amputation sjældent nødvendig.
• Stråleterapi: Preoperativt (neoadjuvant) eller postoperativt; forbedrer lokal kontrol ved højgradige, store eller tæt-på-margin-tumører.
• Kemoterapi: Neoadjuvant/adjuvant ved højgradige STS (doxorubicín/ifosfamid); essentielt for osteosarkom, Ewing, rhabdomyosarkom. GIST: imatinib (tyrosinkinase-hæmmer).
• Målrettet/Immunterapi: Pazopanib (STS), larotrectinib (NTRK-fusioner), checkpoint-hæmmere (udvalgte undertyper).

Prognose

Afhænger af grad, størrelse, dybde, stadie, undertype, marginer og metastaser. 5-års overlevelse: lokaliseret ~80%, regionalt ~55%, fjernmetastaseret ~15%. Multidisciplinært sarkomcenter forbedrer resultater.