Lungesygdomme der forårsager pulmonal hypertension: Mekanismer og eksempler

Gruppe 3 Pulmonal Hypertension (PH) (WHO-klassifikation) er PH på grund af lungesygdomme og/eller hypoksi. Kronisk hypoksæmi og vaskulær destruktion driver pulmonal vaskulær remodeling.

Patofysiologi

• Hypoksisk pulmonal vaskokonstriktion (HPV): Akut adaptiv; kronisk → vaskulær remodeling (intimal hyperplasi, medial hypertrofi, plexiforme lektioner).
• Vaskulær destruktion: Emfysem/fibrose → tab af kapillærnet → ↑pulmonal vaskulær modstand (PVR).
• Inflammation & mediatoerer: Endothelin-1, tromboksan, serotoninin, VEGF-dysregulation, BMPR2-signaling.
• Højre ventrikel efterbyrde: ↑PVR → RV hypertrofi → RV vigt (cor pulmonale).

Vesentlige lungesygdomme forårsagende PH

Sygdom	Mekanisme	PH Prævalens
KOL (Emfysem > Kronisk bronkitis)	Kapillær destruktion + hypoksi + inflammation	20–40% (alvorligt KOL); normalt let-moderat PH (mPAP 25–35 mmHg)
Interstitiel lungesyge (IPF, CTD-ILD, HP)	Fibrose → vaskulær obliteration + hypoksi	30–50% (avanceret); PH = dårlig prognose
Søvn-relateret åndedrætsforstyrrelse (OSA, OHS)	Intermittent hypoksi + hyperkapni + intrathorakale tryksvingninger	20–40% (alvorlig OSA); normalt let PH
Cystisk fibrose	Bronkiektasier, infektioner, hypoksi, inflammation	Avanceret sygdom
Pulmonal vaskulitis / Sarkoïdose	Granulomatøs vaskulær infiltration + fibrose	Variabel
Højde-ophold (>2500m)	Kronisk alveolær hypoksi	Højde-PH (HAPH); reversibel ved nedstigning
Udviklingsmæssige lungelidelser	BPD, medfødt횡隔膜疝, alveolær kapillær dysplasi	Spædbarn/børn

Diagnostik

• Echo: Estimeret RVSP (TR jet), RV størrelse/funktion, septal fladning. Screening-værktøj.
• Højre hjerte kateterisering (Guldet standard): mPAP >20 mmHg, PAWP ≤15 mmHg, PVR >2 WU.
• Lungefunktionsprøver, CT thorax, V/Q scan, søvnstudie, 6MWT, biomarkers (BNP, NT-proBNP).

Behandling

• Behandl underliggende lungesyge: Ilt (LTOT hvis PaO₂ ≤55), bronkodilatatorer, antifibrotika (nintedanib, pirfenidon), CPAP, transplantations-evaluering.
• PAH-specifikke terapier (ERA'er, PDE5i, prostacycliner): Generelt ikke anbefalet i Gruppe 3 (forværrer V/Q mismatch, ingen mortalitets-fordele). UNDTAGELSE: Inoperabel CTEPH (riociguat) eller udvalgte ILD-PH i prøver (INCREASE: inhaleret treprostinil).
• Antikoagulation: Ikke rutine (blødningsrisiko ved lungesyge).