|  | Sundhed og Sygdom >  | Kræft | Leverkræft

Bilirubin: Metabolisme, klinisk betydning og diagnostisk nytte

Bilirubin er et gul-orange tetrapyrrol-pigment, der dannes under heme-katabolisme. Det fungerer som nøglemærker for hepatobiliær funktion og haemolyse.

Metabolisk vej

  1. Heme-opsplitning: Makrofager (milt, lever, knoglemarv) nedbryder heme fra udfasede røde blodlegemer → biliverdin (grøn) → ukonjugeret bilirubin (lipid-løselig, giftig).
  2. Transport: Bundet til albumin → lever.
  3. Hepatisk optag: OATP-transportører → hepatocyt.
  4. Konjugering: UDP-glukuronosyltransferase (UGT1A1) tilføjer glukuronsyre → konjugeret bilirubin (vand-løselig).
  5. Ekskretion: Kanalikulær transport (MRP2) → galle → tyndtarm.
  6. Intestinale skæbne: Tarmflora → urobilinogen → delvis reabsorberet (enterohepatisk cirkulation) → nyre (urinært urobilinogen) eller tyndtarm → stercobilin (brun afføringsfarve).

Klinisk klassifikation

TypeFraktionÅrsager
Ukunjugeret (Indirekte)>85% af totalHæmolyse, Gilberts syndrom (UGT1A1*28), Crigler-Najjar, neonatal fysiologisk guldsot
Konjugeret (Direkte)>50% af totalHepatocellulær sygdom (hepatitis, cirrose), cholestase (obstruktion, medicin, PBC, PSC), Dubin-Johnson, Rotor-syndrom

Diagnostisk nytte

  • Total bilirubin: Screening; >1,2 mg/dL (voksen) = hyperbilirubinæmi.
  • Fraktioneret: Differentierer præhepatisk, hepatisk, posthepatisk.
  • Δ (delta) bilirubin: Konjugeret bilirubin kovalent bundet til albumin; forlænget halveringstid ved cholestase.
  • Urin bilirubin: Kun konjugeret optræder; følsomt for cholestase.
  • Fækalt urobilinogen: Formindsket ved obstruktion; forøget ved hæmolyse.

Specielle kontekster

  • Nyfødte: Fysiologisk guldsot (umoden UGT1A1, øget røde blodlegeme-omstætning). Fototerapi/udvekslingstransfusion forebygger kernikterus.
  • Gilberts syndrom: Godartet, stress/faste-induceret ukunjugeret forhøjelse (30% af populationen).
  • Medicin-induceret: Mange mediciner hæmmer UGT1A1 eller transportører (atorvastatin, indinavir, rifampicin).

Leverkræft