Sommerfugleur i lupus (SLE): Patogenese, udløsere og kliniske træk

Malar (sommerfugl) udslet – erytem over kinder og næsebro, som skårer nasolabiale folder – forekommer hos ~50% af SLE-patienter. Præcis årsag er multifaktoriel:

Patogenetiske mekanismer

• Immunkompleks-aflejring: Anti-dsDNA/anti-Ro antistoffer danner komplekser i dermale kar → komplementaktivering → inflammation.
• Type I interferon-signatur: UV-induceret keratinocyt-apoptose eksponerer kerneantigener → plasmacytoide dendritiske celle aktivering → IFN-α → autoimmunitet forstærkning.
• Vaskulitis: Leukocytoklastisk vaskulitis af dermale kapillærer → erytem, purpura.
• Direkte autoantistof-effekter: Anti-Ro/La antistoffer kan binde overfladeantigener på keratinocyter.

Vigtige udløsere

• UV-stråling (UVB > UVA): Hovedforværrende faktor; inducerer apoptose, cytokin-udløsning, fotoallergiske reaktioner.
• Hormonelt: Østrogen forbedrer B-celle-overlevelse og IFN-α produktion; forklarer kvindelig overvægt (9:1).
• Genetisk: HLA-DR2/DR3, IRF5, STAT4, TREX1 varianter øger sårbarhed.

Kliniske træk

• Erytematøst, ødematøst, nogle gange skallerende; skårer nasolabiale folder.
• Kan være transient (timer–dage) eller persistente.
• Kan forgå systemisk flare.
• Fotosensitivitet: udslet forværres efter sol-eksponering.

Andre kutane lupus-manifestationer

• Diskoid lupus (ar-dannelse, alopeci)
• Subakut kutan lupus (annulær/papuloskvamøs, anti-Ro+)
• Lupus profundus (pannikulitis)
• Vaskulitiske forandringer (palperbar purpura, ulcera)
• Orale/næse ulcera

Behandling

Solbeskyttelse (bred-spektret SPF 50+, UPF tøj), topiske kortikosteroider/kalkineurin-inhibitorer, antimalaria-midler (hydroxychloroquin – førstevalg systemisk), immunsuppressiva til refraktær sygdom.