Reye-syndrom: Multidisiplinært specialislæge-team til diagnostik og håndtering

Reye-syndrom er en sjælden, livstruende tilstand karakteriseret af akut ikke-inflammatorisk encefalopati og leverdysfunktion, typisk udløst af viral sygdom (influenza, varicella) hos børn, der modtager aspirin. Det kræver øjeblikkelig, koordineret flerfaglig pleje på en pædiatrisk intensivafdeling (PICU). Ingen enkelt specialist håndterer dette alene.

Kernespecialist-team

• Pædiatrisk intensivist (Kritisk pleje): Teamleder. Håndterer hemodynamisk ustabilitet, respiratorisk svigt, intrakranielt tryk (ICP) overvågning, kontinuerlig EEG, vasoaktive midler, ventilator-strategier, og multi-organ support. Koordinerer alle konsulentere.
• Pædiatrisk neurolog / Neurointensivist: Serielle neurologiske undersøgelser, ICP-håndtering (hyperosmolar terapi, sedation, CSF-drainage), anfalls-kontrol (kontinuerlig EEG-overvågning), encefalopati-stadiering (I–V), prognose-rådgivning.
• Pædiatrisk gastroenterolog / Hepatolog: Lever-syntetisk funktions-overvågning (koagulopati, ammoniak, hypoglykæmi, bilirubin), håndtering af hepatisk encefalopati (laktulos, rifaximin), vejledning til levertransplantations-vurdering hvis fulminant leversvigt.
• Pædiatrisk infektionsmedicin-specialist: Identificerer/bekræfter udløsende virus (influenza PCR, VZV PCR), udelukker mimikere (meningitis, encefalitis, metaboliske sygdomme), guider antiviral/antimikrobiell terapi, rådgiver om isolering.
• Pædiatrisk hematolog/onkolg: Håndterer DIC, trombocytopeni, transfusions-grænser, blødningskomplikationer.
• Pædiatrisk nefrolog: Akut nyreskade håndtering, CRRT hvis nødvendigt, elektrolyt/syre-base korrektion.
• Metabolsk genetiker: Udelukker indfødte metaboliske fejl (fedtsyre-oxidations-defekter, urin-cyklus-forstyrrelser) der mimikerer Reye-syndrom – kritisk for familie-rådgivning og recidiv-risiko.

Understøttende roller

• Neurokirurgi: ICP-bolt/EVD-placering hvis refraktær intrakraniell hypertension.
• Transplantationskirurgi: Akut levertransplantations-vurdering (King's College kriterier).
• Farmaci (Klinisk): Lægemiddel-doser ved lever/nyre-svigt, parenteral ernæring formulering.
• Ernæring: Høj-kalorisk, protein-begrænset (hvis encefalopati), MCT-berigede foder.
• Børneliv / Psykologi / Socialt arbejde: Familiestøtte, søskend-pleje, traume-informeret kommunikation.

Diagnostiske kriterier (CDC Overvågning)

1. Akut ikke-inflammatorisk encefalopati (ændret bevidsthed, ingen CSF pleocytose <8 hvide blodlegemer).
2. Leverdysfunktion: AST/ALT ≥3x øvre referencegrænse eller ammoniak ≥1,5x øvre referencegrænse.
3. Ingen anden forklaring (metabolisk, toksisk, infektionsmæssig, strukturel).
4. CSF ≤8 hvide blodlegemer/µL; hjernesvær (sjældent udført) viser cerebralt ødem uden inflammation.

Resultater og prognose

• Mortalitet: ~20–40 % (forbedret fra >50 % med tidlig ICU-pleje).
• Overlevende: De fleste genopretter fuldt; ~10–20 % har residuale neurologiske deficitter (krampetanke, motoriske, kognitive).
• Vigtige prognostiske faktorer: Stadion ved præsentation (I–II bedre end III–V), top-ammoniak, hastighed af ICU-intervention.

Kritisk folkesundhedsbudskab

Giv aldrig aspirin (salicylater) til børn/unge <18 med viral sygdom. Brug paracetamol eller ibuprofen. Aspirin-Reye-link etableret 1980'erne; incidens faldt >99 % efter advarsler. Vågenhed forbliver essentielt – tilfælde forekommer stadig ved uheldig eksponering (Pepto-Bismol, vintergrøn olie, nogle urteremidler).

Reye-syndrom er en pædiatrisk nødsituation, hvor timer betyder alt. Det multidisiplinære PICU-team er forskellen mellem liv og død, mellem genopretning og funktionsnedsættelse.