Forståelse af ALS: Symptomer, årsager og konsekvenser

ALS (amyotrof lateral sklerose) er en sjælden – men terminal – neurologisk sygdom, der blev gjort berømt af den urolige baseball-spiller Lou Gehrig. ALS ødelægger de motoriske neuroner, der faciliterer kommunikation mellem hjernen og kroppens vilkårlige muskler. Dets ofre mister til sidst bevægelse i deres ben, arme og torso.

Betydning

ALS påvirker ca. 5.000 amerikanere årligt. De fleste er 40 til 60 år gamle. Den store flert af ofrene har ingen familiehistorie med ALS.

Symptomer

Tidlige symptomer inkluderer muskulære krampers og riste, usikker tale og svælgevanskeligheder. Når sygdommen fremskrider, bliver en arm eller et ben mærkbart svagere, eller tale kan blive mere vanskelig. Generaliseret muskelatrofi opstår senere.

Diagnostik

ALS diagnosticeres, når et lem viser tegn på både øvre og nedre motoriske neuronskader, urelateret til andre lidelser. Overfølsomme reflekser indikerer øvre motoriske neurons involvering. Atrofi, krampers og riste er tegn på nedre neuronskade.

Årsager

Selvom der ikke er en fastslået årsag til ALS, forbundt 1993 NINDS-forskning familiær ALS til defekter i genen, der producerer antioksidantet SOD1. Utilstrækkeligt SOD1 kan tillade akkumulerede frie radikaler at skade motoriske neuroner.

Behandling

FDA-godkendt riluzol forsinkker motorisk neuronskade ved at reducere kroppens glutamat-niveauer, som er højere hos ALS-patienter. Andre ting, der kan forbedre livskvaliteten for lidende, inkluderer fysioterapi og taleterapi, respiratoriske hjælpemidler og mediciner til at kontrollere krampers.