Forståelse og behandling af menneskelig Cushings sygdom

Cushings syndrom hos mennesker, også kaldet menneskelig Cushings sygdom, forårsages af langvarig eksponering for glucocorticoider, eller cortisol, i kroppen. Ofte er dette fra overbrug af terapeutiske cortisol-steroidcremer og steroidmediciner som prednisol. Andre gange kan det være fra en adrenokortikotrop hormon (ACTH) sekreterende tumør på hypofysen eller binyren, der fortæller kroppen at lave mere cortisol. Prognosen for Cushings sygdom-patienter er god, med behandling, der normalt involverer fjernelse af tumøren eller cortisol-sekreterende kirtel eller hormonterapi.

Symptomer

• De fleste mennesker med Cushings har en tendens til overkropps-fedme, et rundt ansigt, meget fedt omkring halsområdet og tynde arme og ben. Børn med Cushings sygdom har en tendens til at være overvægtige med en for langsom vækstrate. Huden på en Cushings sygdom-patient er ofte tynd og skrøbelig, blåmærker let og helbreder dårligt. Lyserøde eller lilla strier, kaldet striæer, kan dukke op på den nederste del af maven og akselhulerne, lår, bryster og numser. Knogler er svækket, og selv små aktiviteter som at bøje sig eller stå kan forårsage rygsmerter eller endda knoglebrud. Alvorlig træthed, svage muskler, højt blodsukker og højt blodtryk såvel som irriterbarhed, depression og angst er også almindelige. Cushings sygdom forekommer hyppigst hos kvinder i frugtbar alder. Udover de andre symptomer kan kvinder også opleve overdreven hårvækst fra deres ansigt ned til deres lår. Menstruation kan blive uregelmæssig eller endda standse helt. Mænd, der lider af Cushings sygdom, kan opleve nedsat libido. Derudover kan deres sædtal gå ned, hvilket resulterer i infertilitet.

Behandlinger

• Behandlingen for Cushings sygdom vil være forskellig for mange patienter, afhængigt af rodårsagen til deres sygdom - hovedsageligt, hvorfor patientens kropp er blevet udsat for overmængder af hormonet cortisol. Hvis der er en tumør i spil, så kan fjernelse af den være alt, der er nødvendigt. Hvis tumøren er kræftig, som sker, især med lungekræft, så kan stråleterapi eller kemoterapi være nødvendigt. Hvis det skyldes overbrug af steroider eller hormonmediciner, så kan receptpligtig medicin være på tide for at modvirke effekterne. Hvis patienten bruger steroider til at behandle en anden sygdom, så kan lege eksperimentere med doseringen for at finde den sundeste balance.

Diagnostiske tests

• Før Cushings sygdom kan behandles, skal læger finde ud af årsagen. Ved at injicere patienten med CRH, kan læger overvåge kropens kemiske respons med tidsbestemte blodprøver for at tjekke niveauerne af reaktivt cortisol i blodet. Visse parametre er etableret for tumører liggende uden for kirtlerne og på kirtlerne. Billeddiagnostik bruges også til at pinpointere den specifikke placering af tumører før kirurgi. En 24-timers indsamling af flere urinprøver kan hjælpe læger med at finde ud af, hvor cortisol kommer fra, også. Endelig er en prøve af sinusvævet, taget gennem næsen, også afslørende. En gang lægen finder ud af, hvorfor kroppen udskiller ekstra cortisol, kan hun lave en behandlingsplan.

Kirurgi

• Generelt er kirurgi for at fjerne tumøren den vigtigste del af at kurere Cushings sygdom. Nogle gange vil patienter være premediceret med undertrykkende hormoner, og andre gange vil læger simpelthen operere for at fjerne tumøren. Fordi hypofysen og binyrerne er let tilgængelige via næsehulen, foretrækker kirurger at bruge en kamera-guidet teknik, der er skærfri og kan tillade patienter at genoptræne hurtigere.

Kemoterapi og stråleterapi

• Hvor rodårsagen til Cushings er kræftig, kan læger bruge plet-bestrabling, stråleterapi eller kemoterapi for at ødelægge de kræftige celler og holde dem fra at flytte til en anden del af kroppen. Kemoterapi er en kombination af stråleterapi og medicin og har en lang liste over bivirkninger; læger bruger det generelt som sidste udvej.

Undertrykkende mediciner

• Nogle gange kan undertrykkende receptpligtige mediciner bruges til at forhindre kropens frigivelse af ekstra cortisol. Denne løsning virker for patienter, der ikke er kandidater til kirurgi, som de immunundertrykte og de ældre.