Pseudomyxoma Peritonei (PMP): Symptomer, Årsager og Behandlingsmuligheder

Pseudomyxoma Peritonei (PMP) – Sjælden Bughule-tumorsygdom

PMP forkortelse for Pseudomyxoma Peritonei, forårsaget af en godartet mucin-producerende tumor i bugspalten (ofte fra appendix). Symptomer: blæsthed/smerte i bug/bekken, vægtsvingninger, fordøjelsesproblemer, infertilitet. Sjælden tilstand med få behandlingsmuligheder.

Sygdomsforløb (Patogenese)

• Tumorceller der producerer mucin vandrere fra appendix til bugspalten og vokser.
• Tumorer afskiller mucus i bugspalten → bugspalten svulmer → komprimerer lebere, pankreas og andre organer.
• PMP-tumorer forbliver typisk i bugspalten/bekkenet – sjældent metastaserer til andre væv.
• Histologisk: lavgradig (DPAM – disseminated peritoneal adenomucinose) vs. højgradig (PMCA – peritoneal mucinous carcinomatosis).

Behandlingsmuligheder

1. Kirurgi (Cytoreduktiv Kirurgi + HIPEC)

• CRS (Cytoreductive Surgery): Fjernelse af alle synlige tumorer – peritoneum, eventuelt organer (mave, galleblære, milt, livmoder, stor tarm) hvis påvirket.
• HIPEC (Hyperterm Intraperitoneal Kemoterapi): Opvarmet kemoterapi (typisk mitomycin C eller oxaliplatin) i bugspalten i 60–90 min under operationen. Øger penetrationsdybde og cyto-toksicitet.
• Guldstandard for egnet patienter (Peritoneal Cancer Index lav/moderat, god performance status).
• Komplikationer: fistler, infektion, ileus, myelotoxicitet.

2. Kemoterapi

• Kan kombineres med kirurgi.
• EPIC (Early Postoperative Intraperitoneal Chemotherapy): Porte indsættes til at dræne kemoterapi fra bugspalten over flere dage/uger postoperativt.
• Systemisk kemoterapi (5-FU/leukovorin, FOLFOX) ved mere aggressiv sygdom eller som bridge til kirurgi.

3. Palliativ Behandling

• Paracentese ved symptomatisk ascites.
• Stent ved tarmobstruktion.
• Smertebehandling, ernæringssupport.

Overlevelse

• DPAM (lavgradig): 10-års overlevelse >80% ved fuld CRS+HIPEC.
• PMCA (højgradig): dårligere prognose, median overlevelse 2–5 år.
• Specialiserede centre (f.eks. Basingstoke UK, Washington Cancer Institute, danske centre) anbefales.