Lewy Body Demens (LBD): Kerne-symptomer, diagnostik og kliniske træk

Lewy Body Demens (LBD) – omfatter Demens med Lewy Legemer (DLB) og Parkinsons Demens (PDD) – er den nest mest almindelige neurodegenerative demens efter Alzheimers. Dens symptomkonstellation overlapper med både AD og Parkinsons, men har et karakteristisk klinisk fingeraftryk.

Kerne kliniske træk (Konsensus-kriterier)

1. Fluktuerende kognition

Mærkelige time-for-time eller dag-for-dag variationer i opmærksomhed, vågenhed og ekssekutiv funktion. "Gode dage og dårlige dage" er karakteristiske. Episoder med stirren, "zoning out" eller ilogisk tænkning skifter med lyse intervaller.

2. Gentagne visuelle hallucinationer

Livfulde, detaljerede, ofte formede (mennesker, dyr, børn) der optræder tidligt i sygdommen – i modsætning til AD, hvor de optræder sent, hvis i det hele taget. Kan også have auditive, taktile eller olfaktoriske hallucinationer. Typisk ikke-trusselnde, men kan forårsage bekymring.

3. Parkinsonisme

Bradykinesi, rigiditet, hvile-tremor (mindre fremtrædende end ved PD), postural ustabilitet. Ofte symmetrisk ved debut. Dårlig respons på levodopa i forhold til Parkinsons sygdom. Fald er almindelige.

4. REM-søvn adfærdslidelse (RBD)

Tab af normal REM-atoni → drøm-udlivelse (råb, spark, bank). Ofte forudgår kognitiv aftagelse med år eller årti. Stærkt prædiktiv for synucleinopati (LBD, PD, MSA).

Understøttende træk

• Alvorlig neuroleptisk følsomhed: Antipsykotika (især typiske) kan forårsage katastrofalt parkinsonisme, sedering eller neuroleptisk malign syndrom. Undgå hvis muligt; hvis nødvendigt, brug quetiapin eller clozapin i laveste dosis.
• Autonom dysfunktion: Ortostatisk hypotoni, forstoppelse, urininkontinens, svedeforstyrrelser, temperaturdysregulation, seksuel dysfunktion.
• Humørsvingninger: Depression, angst, apati, irriterbarhed.
• Kognitiv profil: Fremtrædende ekssekutiv dysfunktion, visuospatiale deficitter (urtegning, navigation); hukommelse mindre forstyrret tidligt end ved AD.

Diagnostik

Klinisk (kerne + understøttende træk). Biomarkører: reduceret dopamin-transporter optagelse på DaTscan (SPECT/PET); polysomnografi-bekræftet RBD; MIBG-szintigrafi (kardial sympatisk denervation); CSF Aβ42/tau (AD-komorbiditet almindelig). MRI viser mindre hippocampus-atrofi end AD.

Behandling

• Kolinesterase-hæmmere (rivastigmin godkendt til DLB) til kognition, hallucinationer, apati.
• Melatonin/klonazepam til RBD.
• Levodopa forsigtigt til disabled parkinsonisme.
• Ikke-farmakologisk: struktureret rutine, miljøsikkerhed, plejer-uddannelse.
• Undgå anticholinergika, typiske antipsykotika, benzodiazepiner.

Tidlig specialistevaluering (neurolog, geriatrisk psykiater) er afgørende – fejldiagnosticering som AD eller PD fører til skadelige medicinvalg.