Guillain-Barré syndrom behandling: Immunterapi, ICU-pleje og udsigt til genoptræning

Tidlig immunterapi plus aggressiv supportive pleje redder liv

Guillain-Barré syndrom (GBS) har ingen kur, men initiering af immunterapi inden for to uger efter symptomdebut – kombineret med intensiv supportive pleje – reducerer mortaliteten fra ca. 10 % til under 3 % og forbedrer funktionsmæssig genoptræning markant.

Første linje immunterapier: IVIG og Plasmaudveksling

Terapi	Mekanisme	Standard protokol	Vigtige overvejelser
IVIG (intravenøs immunoglobulin; foretrukket i de fleste indstillinger)	Blokerer Fc-receptorer, modulerer komplement, giver anti-idiotypiske antistoffer, hæmmer makrofagaktivering	2 g/kg total dosis over 2–5 dage (f.eks. 0,4 g/kg/dag × 5 dage)	Overvåg nerefunktion og hydrering; risiko for tromboemboli, hyperviscositet; kontraindiceret ved IgA-mangel (anafylaxirisiko)
Plasmaudveksling (PLEX)	Fjerner patogene antistoffer, komplementfaktorer og cytokiner	5 udvekslinger af 1–1,5 plasma-volumener over 7–14 dage	Kræver central venøs adgang og hemodynamisk stabilitet; albumin-erstatning nødvendig; kontraindiceret ved sepsis, koagulopati, eller instabilitet

Effektivitet er ækvivalent. IVIG er nemmere at administrere; PLEX foretrækkes ved alvorlige, respirator-afhængige tilfælde eller når IVIG er kontraindiceret. Kombinations-terapi tilbyder ingen fordel.

Kritisk supportive pleje (Typisk på ICU)

1. Respiratorisk overvågning: Seriel vitalkapacitet (VC) og negativ inspiratorisk kraft (NIF) målinger hver 4–6 time. Intuber hvis VC <15–20 mL/kg, NIF >−30 cmH₂O, stigende PaCO₂, eller hurtig progression. Ca. 30 % af patienter kræver mekanisk ventilation.
2. Autonom instabilitet: Labil blodtryk, arytmier, ileus, og urinretention er almindelige. Kontinuerlig hjertemonitorering er essentielt; undgå aggressiv blodtryksbehandling medmindre organskade er truende.
3. DVT-profilakse: Lavmolekylært eller ufraktioneret heparin plus sekventielle kompressionsenheder fra dag én – immobilitet og inflammation skaber høj VTE-risiko.
4. Smertestyring: Neuropatisk smerte svarer på gabapentin eller duloxetin; undgå oversedation der kan maskere respiratorisk aftagelse.
5. Ernæring: Tidlig enteral fodring; overvåg for dysfagi og ileus.
6. Hud og positionering: Vend hver to time; brug trykafsætende overflader.
7. Rehabilitering: Tidlig fysio- og ergoterapi (passiv ROM → aktiv assist → funktionel træning) forhindrer kontrakturer og deconditioning.

Prognostiske faktorer

• Gunstige: Ungre alder, milde initielle deficitter, aksonal variant (AMAN), tidlig behandlingsinitiering.
• Ugunstige: Ældre alder, alvorlig proksimal svaghed, behov for ventilation, foregående Campylobacter infektion, lave CMAP-amplituder på nervetransmissionsundersøgelser.

Recidiv og kroniske varianter

• Behandlingsrelateret fluktuering (TRF): Forekommer i ~10 % efter IVIG eller PLEX; svarer typisk på genbehandling.
• Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP): Progression ud over 8 uger; håndteres med vedligeholdelses-IVIG, PLEX, eller kortikosteroider.

Et tværfagligt team – neurologi, intensivpleje, fysio/ergoterapi, taleterapi, ernæring, psykologi og socialt arbejde – optimerer resultater. Tidlig rehabiliteringshenvisning forbedrer langsigtet selvstændighed.