Multifokal motorisk neuropati (MMN): Forståelse af en sjælden neurologisk tilstand

Multifokal motorisk neuropati (MMN) er en sjælden, immun-medieret, rent motorisk neuropati med asymmetrisk, distal-prædominant svaghed uden sansetab.

Epidemiologi

• Prævalens: 1–2 per 100.000.
• Incidens: ~0,6–1 per million/år.
• Mandlig prædominans: 2,5:1 til 3:1.
• Debut: Typisk 30'erne–40'erne.

Kliniske træk

• Asymmetrisk hånd/underarmsvaghed (håndleds/fingerdrop).
• Faskikulationer, kramper, myokymi.
• Ingen sansesymptomer, ingen UMN-tegn.
• Langsomt progressiv, trinvis.

Diagnostik

• Nerveledningshastighed: ledningsblokade ved ikke-fældningssteder (patognomonisk).
• Anti-GM1 antistoffer i ~40–50 % (IgM).
• Udeluk ALS, Lewis-Sumner, CIDP, vaskulitis.

Behandling

• IVIG (førstevalg): 2 g/kg over 2–5 dage; vedligeholdelse hver 4–8 uge. Respons i 80 %.
• Subkutan IG alternativ.
• Rituximab, cyclofosfamid for refraktere tilfælde.
• Kontraindikeret: Kortikosteroider, plasmaudveksling (kan forværre).

Tidlig diagnose og IVIG forhindrer irreversibelt aksonalt tab.