Hvad er sklerodermi?

Sklerodermi er en kronisk, autoimmun sygdom, der påvirker huden, blodkar og indre organer. Det er karakteriseret ved hærdning (sklerose) og fortykkelse af huden på grund af overdreven produktion og aflejring af kollagen, et protein, der giver styrke og struktur til huden.

Sklerodermi er en systemisk sygdom, hvilket betyder, at den kan påvirke flere systemer og organer i kroppen, herunder hud, blodkar, led, muskler, fordøjelseskanalen, lunger, hjerte og nyrer.

Der er to hovedtyper af sklerodermi:

1. Lokaliseret sklerodermi:Denne type påvirker primært huden og er begrænset til et bestemt område af kroppen. Det er yderligere klassificeret i:

- Morphea:Karakteriseret ved pletter af fortykket, hærdet hud, der kan virke hvid, rød eller lilla.

- Lineær sklerodermi:Forårsager et bånd af fortykket hud, der normalt følger en linje på kroppen, ofte på arme eller ben.

- Generaliseret morphea:En sjælden form, der involverer flere pletter af morphea over et større område af kroppen.

2. Systemisk sklerodermi:Denne type påvirker huden og de indre organer. Det er yderligere kategoriseret i:

- Begrænset kutan systemisk sklerodermi:Også kendt som CREST-syndrom, påvirker det primært huden sammen med begrænset involvering af indre organer såsom spiserør, lunger og mave-tarmkanalen.

- Diffus kutan systemisk sklerodermi:Involverer udbredt fortykkelse og hærdning af huden sammen med betydelig involvering af indre organer, især lunger, nyrer, hjerte og fordøjelsessystem.

Sklerodermi er en kompleks og meget varierende sygdom, hvor sygdom og progression varierer meget mellem individer. Den nøjagtige årsag til sklerodermi er stadig ikke fuldt ud forstået, men det menes at involvere genetiske faktorer, miljømæssige triggere og et overaktivt immunsystem, der fører til overdreven produktion af kollagen.