Sklerodermi (systemisk sklerose): Subtyper, manifestationer og flerfaglig pleje

Sklerodermi (systemisk sklerose) er en kronisk autoimmun sygdom karakteriseret ved fibrose (kollagen-overproduktion), vaskulær dysfunktion og autoimmunitet der påvirker hud og indre organer.

Subtyper

• Begrænset kutan (lcSSc): Hudforstyvning distal til albuer/knæ + ansigt; CREST-syndrom (Kalsinose, Raynauds, Æsofagus-dysmotilitet, Sklerodaktyli, Teleangiektasier). Langsom progression.
• Diffus kutan (dcSSc): Proximal hud-involvering (trunk, øvre arme/lår); hurtig progression; høj risiko for interstitiel lunge-sygdom (ILD), nyre-krise, hjerte, GI-involvering.

Vigtige manifestationer

• Raynauds fænomen (ofte første tegn)
• Hudforstyvning, stramning, kontrakturer
• ILD (dyspnø, hoste) – førende dødsårsag
• Pulmonal arteriell hypertoni
• Nyre-krise (akut hypertension, nyresvigt)
• GI-dysmotilitet (refluks, blæst, forstoppelse)

Behandling

• Immunsuppressiva (mykofenolat, cytofosfamid, tocilizumab, nintedanib til ILD)
• Vasodilatatorer til Raynauds/PAH
• ACE-hæmmere til nyre-krise profylaxe/behandling
• Fysioterapi/ergoterapi, hudpleje, refluks-håndtering

Flerfaglig pleje (reumatologi, pulmonologi, kardiologi, nefrologi, dermatologi) er essentiel.