Lupus & vaskulitis: Sammenhæng, typer, symptomer & behandling

Sammenhængen mellem lupus og vaskulitis

Vaskulitis = blodkarsinflammation. Ved SLE afsætter immunkomplekser og autoantilichaemer sig i karsvægge, aktiverer komplement og rekrutterer leukocytter → karskade. Forekommer hos ~10–30 % af SLE-patienter.

Typer af lupus-vaskulitis

1. Kutan (småkars) vaskulitis

• Mest almindelig lupus-vaskulitis.
• Palperbar purpura (undre ekstremiteter), urtikariel vaskulitis (forandringer >24 t, residual hyperpigmentering), livedo reticularis.
• Sår, digitale infarkter, neglefoldsinfarkter.
• Hudbiopsi: leukocytoklastisk vaskulitis (neutrofiler, kerne-støv, immunkomplekser).

2. Systemisk (mellem-/storkars) vaskulitis

• Sjælden men alvorlig.
• Polyarteritis nodosa (PAN)-lignende: mesenteriale, renale, koronære, cerebrale arterier.
• Takayasu-lignende: storkars (aorta, subclavia) stenose/aneurysme.
• CNS-vaskulitis: apoplexi, encefalopati.

Klinisk præsentation

• Hud: Purpura, sår, livedo, knolde.
• Konstitutionelt: Feber, træthed, vægttab.
• Organspecifik: Mavesmerter (mesenterialt), hematuri/nyresvigt, mononeuritis multiplex, apoplexi, hjerteiskæmi.
• Lab: Forhøjet ESR/CRP, lavt komplement, anæmi, forhøjet kreatinin.

Diagnostik

• Klinisk kontekst + lab + scanning (CT-angiografi, MRA).
• Biopsi af påvirket væv (hud, nerve, nyre) — guldet standard.
• ANCA typisk negativ (skelner fra primær AAV).
• Udeluk infektioner, malignitet, medicamentøse reaktioner.

Behandling

Alvorlighedsstyret:

• Mild kutan: Solbeskyttelse, topikale steroider, hydroxychloroquin, kolchicin, dapson.
• Moderat-alvorlig / systemisk: Højtdos glucocorticoider + immunmodulator (cyklofosfamid, mycophenolat, azathioprin, rituximab).
• Refraktær: IVIG, plasmaudveksling, belimumab, anifrolumab.
• Antifosfolipid-syndrom overlap: Antikoagulation (ikke immunundertrykkelse).

Prognose

• Kutan: Generelt god; tilbagevendende flares håndterbare.
• Systemisk: Varet; afhænger af organdinvolvering, behandlingssvar.
• Tidlig diagnostik og aggressiv immunundertrykkelse forbedrer udsigten.
• Langsigtet: Overvåg aterosklerose (accelereret af vaskulitis + steroider).