Lupus og hjernen: Kognitive, psykiatriske og neurologiske manifestationer

Neuropsykiatrisk SLE (NPSLE): Et stort men undergenkendt domæne

Op til 75% af SLE-patienter oplever neuropsykiatriske symptomer. 1999 ACR case-definitioner dækker 19 syndromer. NPSLE kan være præsenterende træk, opstå under flare, eller opstå uafhængigt. Tidlig genkendelse forhindrer permanent skade.

Kliniske manifestationer

KategoriSyndromerNøgle-træk
Centralt Nervesystem
AnfallGeneraliserede, fokale; kan være første manifestation
Cerebrovaskulær sygdomApoplexi, TIA; antifosfolipid-antistof-association
Kognitiv dysfunktionEksekutiv funktion, proces-hastighed, opmærksomhed, hukommelse; 20-80% prævalens
StemningslidelserDepression (20-40%), angst, bipolar; tovejs med sygdomsaktivitet
PsykoseVanvid, hallucinationer, desorganisering; <4%; udeluk steroider, infektion
Akut forvirret tilstandDelirium; metabolsk, infektiøs, lupus-flare, medicin
HovedpineMigraine, spændings-type, lupus-hovedpine (se artikel 155733)
BevægelsesforstyrrelserKorea, cerebellær ataksi (sjælden)
Perifer Nervesystem
Perifer neuropatiSensorimotorisk, mononeuritis multiplex (vaskulitisk)
Autonom neuropatiOrtostatisk hypotension, gastroparese, blærefunktionsforstyrrelse
Plexopati / kraniale neuropatierAnsigts-, optic-, øjenmotoriske nerver

Pattofysiologi: Flere mekanismer

  • Autoantistoffer-medieret: Anti-NR2 (NMDA-receptor), anti-ribosomal P, antifosfolipid → direkte nevronal skade, trombose
  • Inflammatorisk: Cytokiner (IL-6, IFN-α, TNF-α) krydser BBB → mikroglial aktivering, synaptisk dysfunktion
  • Vaskulær: Vaskulitis, trombose, accelereret atherosclerosis, endotel-dysfunktion
  • Medicin-effekter: Steroider (psykose, kognitiv), HCQ (sjælden retinopati), cyclofosfamid (hemorrhagisk cystitis)
  • Metabolsk/toksisk: Uremi, hypertension, elektrolyt-ubilance, infektion

Diagnostisk tilgang

  1. Omfattende anamnese: tidslinje, medicin-skift, infektions-screening
  2. Neurologisk + kognitiv screening (MoCA, trail-making, digit span)
  3. Prøver: SLE-aktivitets-panel, antifosfolipid-antistoffer, B12, TSH, RPR, HIV, metabolsk
  4. MRI-hjerne (med kontrast): T2/FLAIR hyperintensiteter, atrofi, infarkter
  5. MRV hvis venøs trombose mistænkes
  6. EEG for anfall/encefalopati
  7. Lumbal punktion: åbnings-tryk, celler, protein, oligoklonale bånd, anti-NR2 (forskning)
  8. Nerve-lednings-studier for perifer symptomer

Behandling: Mekanisme-rettet

  • Inflammatorisk NPSLE: Høje dosis steroider + cyclofosfamid/rituximab/mycofenolat
  • Trombotisk (APS-relateret): Antikoagulation (warfarin foretrukket til arteriell/recidiv)
  • Kognitiv dysfunktion: Kognitiv rehab, behandle modiferbare faktorer (søvn, stemning, medicin), overvej stimulanter off-label
  • Stemning/angst: SSRI/SNRI (forsigtighed: aktivering), psykoterapi (CBT, ACT), undgå benzoer langsigtet
  • Psykose: Antipsykotika (lav dose, metabolsk overvågning) + immunundertrykkelse
  • Anfall: Standard AED'er + behandle underliggende årsag
  • Perifer neuropati: Immunundertrykkelse hvis vaskulitisk; symptomatisk (gabapentin, duloxetin)

Patient-niveau strategier

  • Kognitiv pacing: enkelt-opgave, eksterne hjælpemidler, reducer beslutningstræthed
  • Søvnhygiejne: behandle apné, smerte, nykturi
  • Motion: aerob + modstand → BDNF, kognition, stemning
  • Mediterrænsk kost + vitamin D-optimering
  • Advokér: "Dette er min baseline. Dette er nyt." Bring artikel 155733 til neurologi.

Håb: NPSLE er behandelbar. Mange kognitive/stemnings-symptomer vender med sygdomskontrol. Neuroplastisitet består.

Lupus