NEHI (Persisterende takypnæ hos spedbarn): Årsager, symptomer og forståelse

NeuroEndokrin Hyperplasi af Spedbarn (NEHI), også kendt som Persisterende Takypnæ af Spedbarn, er en form for sjælden spedbarns lungesygdom. Sygdommen hæmmer lungens evne til at gennemgå gasudveksling, som er processen, hvor røde blodceller modtager ilt fra lungerne og udskiller kuldioxid. Sygdommen forårsager en tilstand kaldet hypoxæmi, som betyder, at ilt er berøvet fra blodet og vævscellerne er ude af stand til at modtage nok ilt til cellulære reaktioner.

Årsager

NEHI opstår, når spedbarnets modstand i blodkarene ikke sænker sig efter fødsel. Normalt udvider lunger og kar sig efter fødsel, og nyfødtes blodtryk sænker sig. Hos spedbarn med NEHI vedvarer det høje blodtryk. Modstand vedvarer især i lungerne, hvilket blokerer korrekt ilt-strøm. Hjertet har en øget mekanisk ansvarlighed, og belastningen kan føre til hjertestop.

Symptomer

Den mest almindelige symptom ved NEHI er barnets vanskeligheder med at ånde. Spedbarnet vil bruge tilbehørs-muskler til at arbejde for luft. Spedbarnet vil også have hurtig åndedræt. Når man lytter til spedbarnets åndedræt, vil moren høre ånden eller knirkelyde. Spedbarn med NEHI er også mere gene for respiratoriske invasioner af patogener. NEHI-spedbarn er mere modtagelige for lungebetændelse og bronchiolitis.

Diagnostik

Læger vil først observere spedbarnets åndedræt. Han kan derefter lytte til barnets lunger for at detektere eventuelle abnorme lyde. Den bedste måde for lægen at diagnosticere et barn med NEHI er gennem bryst-røntgen. Lægen kan også tage en lungebiopsi. Lungebiopsien sendes til et laboratorium, hvor vævset observeres under et mikroskop. Dette hjælper også lægen med at udelukke andre mulige tilstande.

Behandling

Den første behandling givet til en patient med NEHI er supplerende ilt. Dette kræves for at vende effekterne af hyoxæmi, som er hovedsymptomet, der accompagnerer sygdommen. Vasodilatatoren tolazolin bruges til at udvide diameteren af blodkarene, sænke blodtrykket og forbedre blodstrømmen gennem kroppen. Nitric oxide bruges også som vasodilatator og hjælper med at afslappe den glatte muskel i blodkarene. Prostacyclin er et lægemiddel, der rettet mod afslapning af lunge-blodkarene specifikt.

Voksne

Selvom NEHI primært er en spedbarns sygdom, kan sygdommen også påvirke voksne eller børn i senere år. NEHI hos voksne forårsager ar-dannelse i lungerne, og det kan være asymptomatisk. Selvom sygdommen er den samme, kan symptomerne for voksne præsenteres meget anderledes end i spedbarnsformen af NEHI.