B-celler i immuniteten: Antistoftproduktion, immunregulering og kliniske konsekvenser af mangel

B-lymfocytter er centrale for humoral immunitet. Deres primære funktion er produktion af antistoffer (immunglobuliner), der neutraliserer patogener, opsoniserer til fagocytose, aktiverer komplement og medierer antistof-afhængig cellulær cytotoxicitet (ADCC).

Vesentlige roller

• Antistoftproduktion: Plasma-celler (differentierede B-celler) udskiller tusinder af antistoffer/sekund.
• Immunologisk hukommelse: Hukommelse-B-celler muliggør hurtig, høj-affinitets-svar ved re-eksponering.
• Antigen-præsentation: B-celler præsenterer antigen til CD4⁺ T-celler via MHC II.
• Cytokin-sekretion: Regulerer T-celle-differentiering, dendritisk celle-funktion.
• Regulatoriske B-celler (Bregs): Producerer IL-10, undertrykker autoimmunitet.

Konsekvenser af B-celle-mangel

• Gentagne sinopulmonære infektioner: Indkapslede bakterier (S. pneumoniae, H. influenzae, M. catarrhalis).
• Reduceret vaccine-svar: Fiasko med at generere beskyttende titrer (især polysaccharid-vacciner).
• Autoimmunitet-paradoks: B-celle-depletion (f.eks. rituximab) kan forværre nogle autoimmun-sygdomme; Breg-tab fjerner regulatorisk bremse.
• GI-infektioner: Giardia, norovirus (IgA-mangel).
• Øget kræft-risiko: Lymfom, især ved CVID.

Kliniske enheder

• X-linked agammaglobulinæmi (BTK-mutation): Fraværende B-celler, lave alle Ig'er.
• Common Variable Immunodeficiency (CVID): Lav IgG ± IgA/IgM, dårligt vaccine-svar, debut i teens–30'erne.
• Selektiv IgA-mangel: Hyppigst PID; ofte asymptomatisk.
• Transient hypogammaglobulinæmi af barndom: Løser sig ved alder 3–5.

Terapeutisk immunglobulin (IgRT)

IVIG eller SCIG-erstatning genopretter humoral immunitet, reducerer infektioner og modulerer autoimmunitet. Livslang for de fleste primære mangeltilstande.

B-celler er uvurderlige for forsvar mod eksterne patogener og immun-hjemostase.