Lokaliseret sklerodermi: Symptomer, årsager og behandling

Sklerodermi er en sjælden sygdom, der rammer ca. 300.000 mennesker i USA, ifølge Scleroderma Foundation. Den har to former: lokaliseret og systemisk. Sklerodermi manifesterer sig forskelligt hos hver patient – en kan have milde symptomer med kun hudforandringer, mens en anden kan blive funktionsdygtig, fordi sygdommen involverer organer som nyre, lunger og blodkar.

Hvad er sklerodermi?

Sklerodermi er en kronisk autoimmunlidelse, der involverer bindvæv. Mennesker med autoimmunlidelser har immunsystemer, der ikke kan skelne mellem sunde og skadelige stoffer, ifølge MedlinePlus. Ved sklerodermi skader immunsystemet normale væv og forårsager narbenvæv at udvikle sig i forskellige organer, skriver Dr. William C. Shiel Jr. De berørte organer hærdner og fortyndes, så de ikke længere fungerer normalt.

Lokaliseret sklerodermi

Lokaliseret sklerodermi betragtes som den mildere form af sygdommen; den involverer begrænsede dele af kroppen som hud og muskler. Den lokaliserede form rammer børn oftest, mens den systemiske form er mere almindelig hos voksne. Lokaliseret sklerodermi opdeles i to grupper: morfea og lineær sklerodermi. Morfea-lidende får flader af voksagtig hud, der varierer i størrelse, form og farve. Fladerne kan ændre størrelse og forsvinde tilfældigt. Lineær sklerodermi starter som en hærdet linje på panden, armen eller benet og forårsager fortyndelse i de underliggende lag af hud og led, ifølge Scleroderma Foundation. Fortyndelsen kan mindskbevægeligheden, og hos børn kan det føre til problemer med lemmevækst.

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi involverer flere dele af kroppen. Den kan forårsage hærdning, fortyndelse og narben i vigtige organer som lunger, nyre, hjerte, gastrointestinaltrakt og blodkar samt hud og muskler. Komplikationer og andre sygdomme kan opstå som følge af hærdning og narben af organer, da organerne ikke kan fungere korrekt; mulige komplikationer inkluderer pulmonal hypertension, højt blodtryk, nyresygdom og forskellige fordøjelsesproblemer.

Årsag

Årsagen til sklerodermi er stadig ukendt, selvom forskere mener, at genetik og miljø er mulige faktorer. Sklerodermi-patienter har ofte familiemedlemmer, der også har autoimmunsygdomme, forklarer Shiel. Dog er de fleste med sklerodermi de eneste i deres familie, der har netop den sygdom.

Diagnose

Det er svært at diagnosticere sklerodermi, fordi den deler symptomer med andre autoimmunsygdomme, ifølge National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. Generelt kan en patient forvente en grundig gennemgang af hendes病史 og symptomer samt en fysisk undersøgelse, laboratoriearbejde og hudbiopsier. Lægen vil anmodning om labore, der specifikt tester for autoimmunitet.

Behandling

Der findes ingen kur for nogen af formerne for sklerodermi, selvom behandlinger findes. Behandlingsplaner varierer fra patient til patient afhængigt af behov, symptomer og sygdommens alvorlighed, ifølge Shiel. Sklerodermi-behandling målretter de specifikke involverede områder eller de specifikke symptomer, en patient oplever. En almindelig behandling er immunsuppressiv terapi, eller medicin, der undertrykker immunsystemet. Nogle patienter måske ikke har brug for behandling overhovedet.