Diagnostik af biliær atresi: Klinisk undersøgelse, blodprøver, ultralyd/MRCP/HIDA-scanning, leverbiopsi, diagnostisk laparoskopi

Biliær atresi (BA) er en progressiv fibro-obliterativ cholangiopati i spædbarnsalder. Tidlig diagnose (<60 dage) optimerer Kasai-portoenterostomi-resultater.

Diagnostisk sekvens

1. Klinisk: Ikterus >2 uger, afarvede stole, mørkt urin, hepatomegali.
2. Lab: Konjugeret hyperbilirubinemi, forhøjet GGT, ALT/AST, normal/forhøjet ALP.
3. Ultralyd: Fraværgående/sammenkrumpet galdeblære, trekantet snor-tegn, forstørret hepar-arterie.
4. MRCP: Ikke-invasiv galdevejs-visualisering; ingen stråling.
5. HIDA-scanning: Ingen ekskretion i tarmen ved 24t (sensitivitet ~90%).
6. Leverbiopsi: Gang-proliferation, portal ødem, galde-propf; diagnostisk hvis >10 porte-trakter.
7. Diagnostisk laparoskopi (guldstandard): Direkte visualisering af atretiske ekstrahepatiske ganger; tillader umiddelbar Kasai hvis bekræftet.

Tidspunkt er kritisk

Kasai før 60 dage → 60–80% egen lever-overlevelse ved 4 år; efter 90 dage → <20%. Henvis til pediatrisk levercenter med det samme.