Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML): Lejoner, årsager, risikofaktorer og håndtering

PML er en sjælden, ofte dødelig demyeliniserende sygdom forårsaget af JC-virus (JCV) reaktivering hos immunforsvarrede individer.

Udsatte populationer

• HIV/AIDS (CD4 <200)
• Hæmatologiske maligniteter, transplantat-modtagere
• Patienter på potente immunundertrykkende (natalizumab, rituximab, fingolimod, efalizumab – trukket tilbage)

Radiologiske træk

• Flere, asymmeetriske, ikke-forstærkende T2/FLAIR hyperintensiteter i subkortikalt hvide stof.
• Lejoner varierer fra få mm til flere cm; antal korrelerer ikke strengt med alvorlighed.
• Minimal masse-effekt eller ødem tidligt; senere kavitation.

Klinisk præsentation

• Kognitiv nedgang, hemiparese, synsfelt-defekter, afasi, kramp.
• Progressiv over uger til måneder.

Håndtering

• Immun-rekonstitution (ART til HIV; reducer/stop skadelig DMT).
• IRIS (immun-rekonstitutions-inflammatorisk syndrom) kan midlertidigt forværre symptomer.
• Ingen bevist antiviral; mefloquin, mirtazapin, brivaracetam brugt eksperimentelt.
• Plasma-udveksling til IRIS.

PML-risiko med natalizumab overvåges via JCV-antistoft-indeks; stratificering guider terapi-valg.