Angioødem: Symptomer, akut genkendelse og målrettet håndtering

Angioødem er akut, ikke-pittende submukøs eller subkutan svulst forårsaget af øget vaskulær permeabilitet. Det kan være livstruende, hvis luftvejen er involveret.

Klinisk præsentation

• Svulst: Ansigt (læber, øjenlåg), tunge, farynx, larynx, ekstremiteter, genitalier, tarm-væg (forårsager mavesmerter). Asymmetrisk, ikke-kløende (vs. urtikaria).
• Urtikaria (hudormer): Ofte sameksisterer i histaminerge former; fraværende i bradykinin-medierede former.
• Luftvejs-symptomer: Stridor, hæshed, dysfagi, dyspnø, panik – medicinsk akut.
• GI: Kramper, kvalme, opkast, diarré (tarm-væg-ødem).

Ætiologisk klassifikation (Guider behandling)

• Histaminerg (allergisk, idiopatisk, medicin-induceret): Mastcelle-mediatorer; responderer på antihistaminer, steroid'er, epinefrin.
• Bradykinin-medieret:
  • Arveligt angioødem (HAE): C1-INH-mangel (type I/II) eller dysfunktion.
  • ACE-hæmmer-induceret (0,1–0,7% af brugere; forsinket debut måneder til år).
  • Erhvervet C1-INH-mangel (lymfoproliferative lidelser).
• Vigtigt punkt: Bradykinin-medieret angioødem responderer **IKKE** på antihistaminer, steroid'er, eller epinefrin.

Akut håndtering

• Luftvej først: Tidlig intubering eller cricothyrotomi hvis larynx-ødem progresserer.
• Histaminerg: Epinefrin 0,3–0,5 mg IM (ved anafylaksi), H1/H2-blokere, IV-steroid'er.
• Bradykinin-medieret: C1-INH-koncentrat (Berinert, Ruconest), icatibant (Firazyr), ecallantide (Kalbitor); fryst tørret plasma hvis specifikke midler utilgængelige.
• ACEi-induceret: Ophør ACE-hæmmer permanent; skift til ARB.

Langsigtet håndtering

HAE-profilakse-muligheder inkluderer lanadelumab, berotralstat, og afsvækkede androgener. Specialist-immunologi/allergi-opfølgning er essentiel.