Neuroendokrine tumører (NETs): Typer, hormonelle syndromer, diagnose og tværfaglig behandling

Neuroendokrine tumører (NETs) opstår fra diffuse neuroendokrine celler, hyppigst i GI-trakt (karcinoid), pankreas eller lunger. De strækker sig fra indolente til aggressive.

Almindelige symptomer (ofte hormon-mediateret)

• Karcinoid-syndrom: Flushing, diarré, åndedrætsbesvær, klapefejl (serotonin-drevet).
• Funktionelle pankreas-NETs: Insulinom (hypoglykæmi), gastrinom (ulkus/ZES), glucagonom (udslag, diabetes), VIPom (vandig diarré).
• Ikke-funktionelle: Masse-effekt – smerte, obstruktion, blødning.
• Generelle: Træthed, vægttab, bukmæssig ubehag.

Diagnose

• Biokemisk: Chromogranin A, 5-HIAA (urin), specifikke hormonpaneler.
• Scanning: Ga-68 DOTATATE PET/CT (guldstandard), MRI lever, CT bryst/mave/becken.
• Biopsi: Ki-67-indeks kritisk for graduering (G1 <3%, G2 3–20%, G3 >20%).

Behandling efter grad/stadie

• Lokaliseret G1/G2: Kirurgisk resektion (kurativt hensyn).
• Metastaseret vel-differentieret (G1/G2): Somatostatin-analoga (oktreotid/lanreotid) til symptomkontrol + antiproliferativ effekt; PRRT (Lu-177-DOTATATE) til SSTR+ progression; everolimus, sunitinib (pankreas NET); lever-rettede terapier (embolisation, ablasjon).
• Dårligt differentieret NEC (G3): Platin-etoposid-kemoterapi ± immunterapi.

Nøgleprincip

NETs kræver et dedikeret tværfagligt team (medicinsk onkologi, kirurgi, interventionel radiologi, nuklearmedicin, patologi, genetik, sygepleje) for optimal sekvensering og livskvalitet.