Lennox-Gastaut syndrom: Årsager, symptomer og håndtering

Hvad er Lennox-Gastaut syndrom?

Børneepilepsi er en kilde til meget smerte for både børn og forældre. Desværre er Lennox-Gastaut syndrom en type børneepilepsi, der er især vanskelig at håndtere og behandle. Syndromets kortsigtede effekter inkluderer ofte fysisk skade og mental stress, mens dets langsigtede effekter kan forlamme et barns uddannelse og fremtid.

Årsager

Lennox-Gastaut syndrom starter typisk med at manifesteres sig, når et barn er mellem 3 og 5 år gammelt. I næsten halvdelen af tilfældene kan ingen definitiv årsag findes. Dog sporer læger nogle gange det til en genetisk tilstand kaldet tuberøs sklerose. Andre årsager inkluderer meningtitis og hovedskade.

Forekomst

I forhold til at være bare en anden type epilepsi, er Lennox-Gastaut syndrom ret sjælden, det forekommer hos ca. ét til fem børn ud af hver 100 med epilepsi. Dog inden for rækken af refraktær epilepsi, er Lennox-Gastaut den mest almindelige. En refraktær epilepsi er en, der er især vanskelig at identificere årsagen til og behandle.

Symptomer

Lennox-Gastaut syndrom involverer et antal typer af anfal. Atoniske anfal, eller "faldanfal", involverer et barn, der falder til jorden mens det rammes af anfal. Dette kan resultere i fysisk skade. Ved absencenanfal kan et barn virke uresponsivt og tomt fra 10 sekunder til 10 minutter. Disse anfal kan opstå kontinuerligt for at danne en ikke-konvulsiv status epilepticus, hvor barnet er uresponsivt og ude af stand til at bevæge sig eller tale i lang tid. Desuden kan Lennox-Gastaut involvere toniske anfal, hvor armer eller ben stivner. Disse og mange andre typer, såsom komplekse partielle, tonisk-kloniske, myokloniske og partielle motoriske anfal, kan føre til udviklingen af læringsproblemer hos barnet, der er vanskelige at overvinde.

Diagnostik

Et af de mest nyttige værktøjer til at identificere tilstedeværelsen af Lennox-Gastaut syndrom er en elektroencefalogram (EEG). EEG'en er især nyttig, fordi den kan registrere træk i hjernen, der indikerer tilstedeværelsen af syndromet, selv når barnet ikke gennemgår et anfal. Desuden, hvis barnets anfal forårsages af en hovedskade, genetisk forstyrrelse eller anden sygdom, kan en læge identificere det uden EEG.

Behandling

Lennox-Gastaut syndrom er berømt for at være vanskeligt at behandle. Dog kan i nogle tilfælde lægemidlerne lamotrigin, klobazam, natriumvalproat, topiramat eller fenytoin være effektive, ligesom brug af kortikosteroide. En ketogen diæt har vist sig effektiv, og i nogle tilfælde er kirurgi en gennemførbar mulighed. De mest almindelige operationer for Lennox-Gastaut er corpus callosotomi og vagusnervestimulering.