Karcinoid-tumorer: Symptomer, årsager og behandling

Hvad er karcinoid-tumorer?

Karcinoid-tumorer (neuroendokrine tumorer / NET grade 1-2) er sjældne, langsomt voksende tumorer, der udspringer af neuroendokrine celler (fordelt i hele kroppen). Hyppigst i gastrointestinaltrakt (tyndtarm, appendix, tyktarm, rectum, maven) og lunge. Kan producere hormoner (serotonin, bradykinin, m.fl.) → Karcinoid-syndrom (hvis levermetastaser eller lungelokalisation – lever første-passage omgås).

Risikofaktorer

• Rygning (lunge-karcinoider)
• Familiær prædisposition (MEN1 syndrom, NF1, VHL)
• Alder (gennemsnit 60 år)
• Kvinder lidt hyppigere end mænd
• Kronisk atrofisk gastritis / perniciøs anæmi (magen-karcinoider)

Symptomer

Mange er asymptomatiske (tilfældigt fund). Symptomer afhænger af lokalitet og hormonproduktion.

Lokaliserede symptomer

• Tyndtarm (ileum): Vage buk smerter, diaré, vægttab, ileus (ved fibrosis / mesenterial fibrose).
• Appendix: Ofte tilfældigt ved appendektomi (asymptomatisk).
• Rectum: Rektal blødning, smerte, tenesmer, fornemmelse af ufuld tømning.
• Lunge: Hoste, hæmoptose, pnevmoni (obstruktion), smerter.
• Mave: Ofte asymptomatisk, dyspepsi, blødning.

Karcinoid-syndrom (systemisk – ved levermetastaser / lungelokalisation)

• Flush (85%): Pludselig rødme/varme i ansigt/hals/brystkasse, varer minutter-timer. Udløst af alkohol, stress, tyramin-rig mad, fysisk anstrengelse.
• Diaré (80%): Vandig, hyppig (serotonin øger motilitet/sekretion).
• Hjerteskader (Hedinger-syndrom / Karcinoid-hjertesygdom): Fibrose af tricuspid- og pulmonalklapper (højre hjerte) → tricuspidinsufficiens, pulmonalstenose. Venstre hjerte skånes (lunger metaboliserer serotoninin).
• Bronkospasme / åndedræt (bradykinin, substans P).
• Karpenter-syndrom (acromegali-lignende): GHRH-sekreterende tumorer (sjældent).
• Cushing-syndrom: ACTH-sekreterende tumorer (sjældent, typisk lunge).

Diagnostik

• Biokemisk: 24-timers urin-5-HIAA (serotonin-metabolit) – guldstandard for karcinoid-syndrom. Plasma-kromogranin A (CgA) – generel NET-marker.
• Billeddiagnostik: CT/MR abdomen/pelvis, Somatostatin-reseptor scintigrafi (SRS / Octreoscan) / ⁶⁸Ga-DOTATATE PET-CT (nuværende guldstandard – høj sensitivitet/specifitet).
• Endoskopi: Gastroskopi, koloskopi, kapsel-endoskopi (tyndtarm), bronkoskopi (lunge).
• Biopt + IHC: Kromogranin A, Synaptofysin, Ki-67 (proliferationsindeks – gradbestemmelse: G1 <3%, G2 3-20%, G3 >20%).

Behandling

• Lokaliseret (resektabel): Kirurgisk fjernelse (segmentær resektion, appendektomi, endoskopisk mukosaresektion ved små rectale) – kurativt formål.
• Karcinoid-syndrom / metastaseret:
  • Somatostatin-analoga (SSA): Octreotid LAR / Lanreotid Autogel – kontrollerer symptomer (flush, diaré) i 60-70%, stabiliserer tumørvækst (CLARINET, PROMID studier). Førstevalg.
  • Telotristat etiprat (tryptofan-hydroxylase hæmmer) – tilføjes ved utilstrækkelig diaré-kontrol på SSA.
  • Peptid-receptor radionuklid terapi (PRRT): ¹⁷⁷Lu-DOTATATE – ved progress på SSA, SSTR-positiv. Forbedrer PFS/OS (NETTER-1).
  • Molekulære mål: Everolimus (mTOR-hæmmer), Sunitinib (tyrosinkinase) – ved progress.
  • Kirurgi / lever-direkteret terapi (TACE, TARE, RFA) ved levermetastaser.
  • Hjerteskade: Klapkirurgi ved alvorlig dysfunktion.

Opfølgning

Livslang: CgA, 5-HIAA, billeddiagnostik (⁶⁸Ga-DOTATATE PET/CT eller CT/MR) hvert 6-12 mdr. Multidisciplinært NET-team anbefales.

Karcinoider er sjældne, men behandelbare. Tidlig diagnostik ved specialiserede centre forbedrer overlevelse markant.