Rocky Mountain Spotted Fever: Patofysiologi, kliniske træk og akut behandling

Rocky Mountain spotted fever (RMSF) er en livstruende rickettsiel infektion forårsaget af Rickettsia rickettsii, overført gennem bide fra inficerede flåter — primært Dermacentor arter. Sygdommen udløser en systemisk vaskulitis, der rammer små blodkarrer i hele kroppen, hvilket fører til vidstrækt endotelskade og multi-organ dysfunktion, hvis ikke behandles straks.

Patofysiologi

Organismen invaderer vaskulære endotelceller, hvor den replikerer intracellulært. Denne replikation forårsager direkte endotelskade, der antænder en kaskade af vaskulitis. Den resulterende øgede vaskulær permeabilitet fører til ødem, hypotension og organ hypoperfusion. En prokagulant tilstand udvikles, der fremmer mikrothromber og dissemineret intravaskulær koagulation (DIC). Huden, hjernen, hjertet, nyrene og lungerne viser specifik prædisposition for involvering.

Kliniske træk

Den klassiske triade (Kun til stede i ~50 % initialt)

1. Feber: Høj og persistent, ofte over 39°C (102°F).
2. Hovedpine: Alvorlig, typisk frontalt eller retro-orbitalt.
3. Udslet: Viser sig dag 2–5; starter på håndled og ankel før den spreder centripetalt til håndflader, fødder og stamme.

Udslets udvikling

• Progresserer fra makuløs til makulopapulær til petekial (patognomonisk).
• Involvering af håndflader og fødder er meget suggestivt — få andre udslet sparer disse områder.
• Fraværende i 10–15 % af tilfælde ("pletfri" RMSF), som bærer værre prognose.

Systemiske manifestationer

• Neurologisk: Forvirring, letargi, krampetanke, meningoencefalitis, kraniale nervepareser, koma.
• Kardiovaskulær: Myokarditis, ledningsblokke, perikarditis, kardiogen shock.
• Renale: Akut nyreskade (prærænalt, akut tubulær nekrose, interstitiel nefritis).
• Pulmonale: Ikke-kardiogent lungødem, ARDS.
• GI: Kvalme, opkastning, mavesmerte, hepatit.
• Hæmatologisk: Trombocytopeni, DIC, hemolyse.

Diagnostik

• Klinisk mistanke er overordnet — behandling skal påbegyndes før laboratorisk bekræftelse.
• Anamnese: Flåt eksponering (ofte glemt), geografisk endemisk område, sæson (april–september).
• Lab: Trombocytopeni, hyponatriemi, forhøjede leverenzymmer, CSF pleocytose.
• Serologi: Indirekte fluorescens antikropp (IFA) er guldstandard men kræver firefold stigning mellem akutte og konvalescente titere — ikke nyttigt akut.
• PCR og hudbiopsi: Tilgængelige på reference laboratorier; giver hurtigere resultater.

Behandling — UNDLAD AT UDSÆTTE

• Doxycyklin 100 mg IV/PO hver 12. time — lægemiddel af valg for ALLE aldre, herunder børn og gravide patienter.
• Varighed: Minimum 5–7 dage; fortsæt indtil afebril ≥3 dage med klinisk forbedring.
• Kloramfenikol: Alternativ kun hvis doxycyklin kontraindiceret (sjældent); mindre effektiv.
• Fluorokinoloner: IKKE anbefalet — dårligere resultater.

Prognose

• Tidlig behandling (≤5 dage): <1 % mortalitet.
• Forsinket behandling: 20–30 % mortalitet.
• Neurologiske sekvæler hos overlevende: Hørselstab, paralyser, kognitive deficitter.

Forebyggelse

• Flåtundgåelse: DEET, permethrin-behandlet tøj, grundige flåtchecks.
• Straks fjernelse: Fint pincet med jevn trækning.
• Profylaxe efter flåtbid: Ikke rutinomæssigt anbefalet.

Kritisk perle: RMSF er en klinisk diagnose. At vente på udslet eller serologi dræber. Hvis en kompatibel sygdom forekommer i et endemisk område eller med flåt eksponering: START DOXYCYKLIN MED SAMME. Risikoen for ubehandlet RMSF overstiger langt doxycyklin risici hos børn og gravide.