Corticobasal degeneration (CBD): Årsager, symptomer og forståelse

Sygdommen

CBD rammer de ældre, typisk efter 60 års alder. Sygdommen karakteriseres ved, hvordan den påvirker hjernen. Nervcelltabet og atrofi – eller krympning – påvirker mange dele af hjernen, herunder den cerebrale cortex og de basale ganglia. Derfor kaldes sygdommen også CBGD (corticobasal ganglionic degeneration). Symptomernes alvorlighed afhænger af de områder, der er påvirket af sygdommen.

Symptomer

CBD deler ligheder med andre neurale lidelser og kan ofte fejldiagnosticeres. Fordi CBD påvirker mange dele af hjernen, manifesterer sygdommen flere typer symptomer. Dette inkluderer Parkinson-lignende symptomer med rystelser og tab af muskelkontrol, samt stivhed og holdningsinstabilitet. Eventuelt bliver svelging og tale påvirket, lige som patientens evne til at gå. Disse forværres over tid, da sygdommen progreserer.

Prognose

Udbruddet af CBD sker mellem 60 og 70 års alder, og prognosen for de ramte er dårlig. Sygdommen forværres over tid, typisk over en periode på seks til otte år, og er resistent over for terapi. Det betyder, at behandlingen primært er begrænset til symptomatisk håndtering. Medicin gives generelt for at reducere rystelser. Dødsfald stammer fra komplikationer som sepsis, lungebetændelse eller lungeemboli.

Tau-protein

Selvom ingen studier endeligt har bevist en årsag til CBD, har forskning forbundet neurologiske lidelser med dysfunktion af tau-protein i hjernen. Normalt stabiliserer tau-protein neuronale mikrotybuler, men i nogle tilfælde kan det undergå visse modificationer, der gør det giftigt for nervceller. Dette knytter tau-patologi til den neurodegenerative proces, muligvis forbundet med sådanne sygdomme som familær frontotemporal demens, Parkinsonisme og CBD.