Hæmostase: Den integrerede fysiologi af blødningsstilstand

Hæmostase er den integrerede fysiologiske proces, der stopper blødning og opretholder vaskulær integritet. Det er en dynamisk balance mellem prokoagulante og antikoagulante kræfter — forstyrrelse i enhver retning forårsager trombose eller blødning.

Tre faser (Sekventielle men overlappende)

  1. Vaskulær spasm (umiddelbar, sekunder): Endothel-skade → lokal vaskokonstriktion (tromboksan A2, endothelin, neural reflex). Reducerer blodflow, eksponerer subendotelialt kollagen.
  2. Primær hæmostase (minutter): Trombocyt-adhæsion (vWF-GPIb), aktivering (ADP, TXA2, trombin), aggregering (GPIIb/IIIa-fibrinogen) → "hvid prop" (trombocyt-rig).
  3. Sekundær hæmostase (minutter): Koagulations-kaskade (indre/ydre → fælles bane) → trombin-brud → fibrinogen → fibrin-net → "rød prop" (fibrin + erythrocyter). Stabiliserer trombocyt-proppen.

Regulatorisk modvægt (Forhindrer trombose)

  • Antitrombin: Hæmmer trombin, Xa, IXa, XIa, XIIa (heparin-ko-faktor)
  • Protein C/S: Inaktiverer Va, VIIIa (trombomodulin-afhængig)
  • TFPI: Hæmmer VIIa-TF-kompleks (ydre bane-bremse)
  • Fibrinolyse: tPA → plasminogen → plasmin → nedbryder fibrin (D-dimer)

Klinisk vurdering

  • Trombocyt-tal: Trombocytopeni → primær hæmostase-defekt
  • PT/INR: Ydre/fælles bane (warfarin, faktor VII, lever)
  • aPTT: Indre/fælles bane (heparin, VIII, IX, XI, XII)
  • Fibrinogen: Substrat for fibrin; forbrugt ved DIC
  • D-dimer: Fibrin-nedbrydnings-produkt; ↑ ved trombose, DIC, graviditet
  • Trombocyt-funktions-studier: PFA-100, aggregometri (sjældent, specialiseret)

Vigtige forstyrrelser

  • Hæmofili A/B (VIII/IX-mangel)
  • von Willebrand-sygdom (vWF-defekt — mest almindelig arvelig blødningsforstyrrelse)
  • Trombocytopeni (ITP, TTP/HUS, DIC, medicamentøst-udløst)
  • DIC (forbrugs-koagulopati — sepsis, malignitet, obstetrisk katastrofe)
  • TTP/HUS (ADAMTS13-mangel / Shiga-toksin → mikro-tromber, MAHA, trombocytopeni)

Hæmostase er ikke en lineær kaskade – det er et dynamisk, cellebaseret, reguleret netværk. At forstå dets faser og kontroller guider transfusion, antikoagulation og blødning/trombose-håndtering.

Blodsygdomme