Myelodysplastiske syndromer (MDS): Årsager, symptomer og håndtering

Myelodysplastiske syndromer (MDS) er en samlebetingelse for en familie af knoglemarvsforstyrrelser, der typisk forekommer hos ældre voksne. Selvom MDS ikke kan helbredes, kan det håndteres med visse supportive terapier for at forhindre fremskriden.

Myelodysplastiske syndromer

• MDS er en gruppe sygdomme, der opstår hos patienter, hvis stamceller ikke modnes til blodceller eller fungerer korrekt. Nogle former er milde og lette at håndtere, mens andre udvikler sig til leukæmi, som kan være livstruende. MDS diagnosticeres gennem blod- og knoglemarvsprøver, hvorefter det stadieinddeles af en læge ved hjælp af International Prognostic Scoring System. Medicinske problemer, der er karakteristiske for MDS, tildeles en score, som giver en forudsigelse af patientens prognose.

Tegn og symptomer

• Tidlig MDS opdages sjældent af patienten, der kan være asymtomisk i denne fase. Men når MDS skridter frem, kan patienten bemærke træthed, ånde korthed, lette blåmærker eller blødninger, små røde pletter netop under huden (petechier), vægttab og hyppige infektioner. Patienten kan også være meget bleg på grund af anæmi.

Supportiv behandling

• Der findes ingen kur for MDS, så de fleste patienter gennemgår supportiv behandling for at minimere symptomer. Mange gange vælger patienter transfusionsbehandling for at øge antallet af røde blodlegemer, hvilket reducerer træthed og anæmisymptomer. Disse behandlinger kan være effektive i op til en måned ad gangen. Dog kan nogle MDS-patienter udvikle en toleranse over for transfusionsbehandling over tid.
• U.S. Food and Drug Administration (FDA) har godkendt en kort liste over lægemidler, der stimulerer produktionen af røde blodlegemer eller øger hvide blodlegemer for at forhindre infektioner. Azacitidin og Dacogen kan stimulere udviklingen af røde blodlegemer og forsink fremskriden til leukæmi. Revlimid kan hjælpe med at eliminere behovet for blodtransfusioner hos patienter, hvis MDS er forbundet med kromosomafvigelser.

Aggressive behandlinger

• Mer aggressive tilgange til behandling af patienter med alvorlig MDS omfatter kemoterapi og stamcelletransplantation. Den sidstnævnte giver dog få kandidater på grund af risikoen ved at implantere stamceller hos ældre voksne, som oftest rammes af MDS. Ikke-myelablativ transplantation før implantation, frem for kemoterapi, er en ny procedure, der kan gøre stamcelletransplantation til en mere livsmulig option for ældre.

Hvem er i risikogruppen?

• Risikofaktorer for MDS omfatter alder, køn, eksponering for karcinogener og medfødte sygdomme. Personer i 70'erne og 80'erne har større risiko for at udvikle MDS, med mænd som mere prædispoterede. Personer med en historie af eksponering for kræftfremkaldende stoffer, såsom tobak, kan være mere i risiko. Visse genetiske lidelser, såsom Fanconis anæmi og Downs syndrom, øger risikoen for MDS.