Hvad er gigantiske Blodplader

? Blodplader , der er større end normalt, op til 10 procent større end normalt , betragtes gigantiske eller klemt blodplader. Normal størrelse blodplader spænder fra 1,5 til 3,0 mikrometer eller um i diameter og giant blodplader større end 7 um, fra 10 til 20 um i diameter. Giant blodplade syndrom optræder også i Bernard- Soulier syndrom, en sjælden genetisk lidelse fundet i patienter med disse blodplader. Disse unormale blodplader forstyrre koagulation proces , hvilket resulterer i blødningsforstyrrelser og langvarig blødningsepisoder . Bernard- Soulier syndrom

Bernard- Soulier syndrom eller B -SS , forekommer normalt i barndom eller tidlige barndom. En sjælden , genetisk blødning lidelse forårsaget af usædvanligt formede eller gigantiske blodplader , syndromet forhindrer koagulation som blodpladerne mangler evnen til at holde sig til de sårede vægge af blodkar , et afgørende aspekt i dannelsen af ​​en blodprop i såret . Denne abnormitet resulterer i voldsom blødning .

Symptomer

Syndromet normalt begynder i barndom eller tidlige barndom og forårsager næseblod , blødende tandkød og i nogle tilfælde , blå mærker . Problemer, der opstår senere omfatter dem, der er forbundet med menstruation , kirurgi, mavesår og traumer. Syndromet er normalt mistænkt tidligt, som børn med syndromet har problemer med langvarig blødning.
Årsager

gen, der bærer syndrom er arvet, og transmitterer i " autosomal recessiv mønster ", hvilket betyder, at det er sjældent og kræver begge forældre bidrag af genet til barnet. Ifølge en artikel af David Perlstein , MD, er syndromet menes at have fundet sted i mindre end én 1 million individer, og er på grund af en defekt i blodpladeglycoprotein .
Diagnose

Diagnose af B -SS generelt sker efter, at patienten søger behandling for blødningsepisoder . Infant drenge med voldsom blødning efter omskæring eller ældre børn , der oplever forlænget blødning efter at have tabt en tand oftest forventes at have gigantiske trombocyt syndrom eller B -SS. En særlig laboratorietest bekræfter tilstedeværelsen af ​​sygdommen.
Behandling
p Der er ingen kur mod gigantiske trombocyt syndrom eller B -SS , men pågår . Desuden er der ingen specifikke behandlinger for sygdommen. Patienter diagnosticeret med B -SS skal undgå aspirin , ibuprofen, naproxen eller nogen medicin , der interfererer med koageldannelse . Hvis patienten oplever en alvorlig blødning episode er blodtransfusioner påkrævet. Læger anbefaler diagnosticerede patienter at undgå alle kontakt sport . Fordi anæmi er en bekymring for dem med B -SS er et dagligt jerntilskud rådgivet så godt.
Hoteltilbud