Blødere komplikationer: Blødningsrisici, ledskader og behandlingsmuligheder

Bløderes kendetegn er mangel på fibrin-dannelse på grund af manglende faktor VIII eller IX, hvilket fører til ustabile propper.

Majore blødningslokalisationer

• Led (hemarthrose): Knæ, ankel, albue. Gentagne blødninger → synovitis, knogleskade, kronisk artropati.
• Muskler: Iliopsoas, underarm, vandkasse. Kompartmentsyndrom-risiko.
• CNS: Intrakraniell blødning – livstruende; ofte spontan ved alvorlig blødere.
• GI/GU: Hematemese, melæna, hematuri.

Kroniske komplikationer

• Jernmangelanæmi (kronisk blodtab).
• Arthritis (hemofilisk artropati).
• Pseudotumorer (indkapslede hematomer, der æder knogler).
• Inhibitor-udvikling (alloantistoffer mod infunderet faktor) – stor behandlingsudfordring.
• Transmissionssmittede infektioner (historisk; nu sjældent med rekombinante produkter).

Håndtering

• Profylaktisk faktor-erstatning (primær profylaxe fra småbørnsalder forebygger artropati).
• DDAVP (desmopressin) til mild blødere A.
• Antifibrinolytika til slemhindeblødninger.
• Immun-tolerans-induktion (ITI) til inhibitorer.
• Leddprothesekirurgi ved endestadie artropati.

Omfattende pleje ved et Blødere-behandlingscenter (HTC) forbedrer overlevelse og livskvalitet.