Trombocyter ved hemofili: Opklargering af patofysiologien

Trombocyter er kvantitativt og kvalitativt normale ved hemofili. Hemofili A (faktor VIII-mangel) og B (faktor IX-mangel) er lidelser af koagulations-kaskaden, ikke trombocyt-funktion.

Vigtige forskelle

  • Trombocyter: Medierer primær hæmostase (prop-dannelse via adhæsion/aggregation). Normale ved hemofili.
  • Koagulations-faktorer: Medierer sekundær hæmostase (fibrin-net-stabilisering). Manglende ved hemofili.

Klinisk implikation

Patienter med hemofili har normale trombocyt-tal og blødningstid men forlænget aPTT. De bløder i led/muskler (forsinket) snarere end slemhinder (øjeblikkeligt). Behandling erstatter manglende faktor, ikke trombocyter.

Blødning