Dextrokardi: Typer, tilknyttede anomalier, diagnostik og behandling

Dextrokardi er en kongenital positionelanomali, hvor hjerte-spidsen peger mod højre brystkasse. Det repræsenterer et spektrum fra isoleret spejlbillede dextrokardi til kompleks heterotaksi med svær kongenital hjertefejl (KHF).

Klassifikation

1. Dextrokardi med situs inversus (Spejlbillede dextrokardi)

• Definition: Komplet spejlbillede omvending af thorakale og abdominale viscerer (hjerte højre, lever venstre, mave højre, milt venstre).
• Incidens: ~1:10.000.
• Hjerte-anatomi: Normalt strukturelt normal (formaks/ventrikulær situs kongruent med thorakal situs).
• Tilknyttet: Primær ciliare dyskinesi (Kartageners syndrom) i 20-25% – kronisk sinusitis, bronchiektasier, infertilitet.
• Klinisk: Normalt asymptomatisk. Dextrokardi identificeret på bryst-røntgen/EKG (elektrode-omvending mønster). Vigtigt for procedurer (central vener, thorakotomi, defibrillator-pad-placering).

2. Dextrokardi med situs solitus (Isoleret dextrokardi / Dextroversjon)

• Definition: Hjerte forskyvet til højre; abdominale viscerer normale (situs solitus).
• Mekanisme: Embryonal looping-anomali eller rum-optagende forstyrrelse (diafragmatisk hernia, lunge-hypoplasi) der presser hjertet mod højre.
• Tilknyttet KHF: Hoj incidens (>90%): KHS, FHS, TOF, TGA, enkelt ventrikel, AV-kanal-defekter.
• Klinisk: Præsenterer med KHF-symptomer (cyanose, hjerteinsufficiens, blæsning).

3. Heterotaksi-syndromer (Situs ambiguus)

• Højre isomerisme (Aspleni-syndrom): Bilaterale højre-strukturer. Svær KHF: AVSD, TGA, pulmonal atresi, TAPVC, IVC-afbrydelse. Funktionel aspleni → sepsis-risiko.
• Venstre isomerisme (Polyspleni-syndrom): Bilaterale venstre-strukturer. KHF: AVSD, KHS, partiel anomala pulmonal vener-retur, hjerteblok. Flere milter.

Diagnostik

• Prænatal: Foster-ekokardiografi (18-22 uger) – vurderer hjerte-position, situs, anatomi.
• Klinisk undersøgelse: Spids-slag i højre 4.-5. ribbeniveau; lever-dømpning på venstre; mave-boble på højre (røntgen); omvendte hjerte-toner.
• EKG: Dextrokardi med situs inversus viser omvendt praekordial R-bølge-progression (V1>V6), negativ QRS i V1-V6, højre-akse-deviation. Elektrode-omvending mimiker dextrokardi – verificer med ekstremitets-elektroder (normale ved elektrode-omvending).
• Billeddiagnostik: Bryst-røntgen (spids højre, mave-boble højre/venstre), Ekokardiografi (definitiv anatomi), CT/MR (vaskulær anatomi, heterotaksi).

Behandling

• Spejlbillede dextrokardi (ingen KHF): Ingen kardial behandling nødvendig. Rådgiv vedr. Kartageners syndrom (screen cilia-funktion). Advarsel til alle behåndlere (EKG-elektrode-placering, procedurer). MedicAlert-armbånd anbefales.
• Dextrokardi med KHF: Behandling pr. specifik defekt (kirurgisk korrektion, palliation). Kompleks anatomi kræver ekspert kongenitalt hjerte-team.
• Heterotaksi: Trinvis kirurgisk palliation (ofte enkelt-ventrikel-bane). Aspleni: penicillin-profilakse, vacciner (MenACWY, MenB, Pneumokok, Hib). Overvåg for arytmi (hjerteblok ved polyspleni).

Prognose

• Isoleret spejlbillede: Normal levetid.
• Med KHF: Afhænger af defekt-kompleksitet; moderne kongenital hjertekirurgi opnår >85% overlevelse til voksenalder for de fleste defekter.
• Heterotaksi: Variabel; højre isomerisme bærer højere mortalitet.

Vigtigste punkter for klinikere

• Dextrokardi på bryst-røntgen/EKG → verificer situs (lever, mave, milt).
• Udeluk elektrode-omvending (ekstremitets-elektroder normale = elektrode-omvending; ekstremitets-elektroder også omvendte = sand dextrokardi).
• Vurder for KHF (ekokardiografi obligatorisk).
• Screen for primær ciliare dyskinesi (nasal NO, cilia-bioptik, genetik) hvis situs inversus.
• Dokumentér tydeligt for fremtidige procedurer.