Emfysem: Pattofysiologi, symptomer og irreversibel lungeskade

Kern-patologi

Emfysem = permanent forstørrelse af luft-rum distalt til terminale bronchioler med ødelæggelse af alveolære vægge, uden signifikant fibrose. Det er en del af KOL-spektrummet.

Vigtigste pattofysiologiske effekter

• Tab af elastisk retur: Alveolær væg-ødelæggelse → lunger mister fjedreffekt → luftfængsel, hyperinflation
• Reduceret gasudvekslings-overflade: Alveolære septa ødelagt → overfladeareal ↓ → forringet O₂/CO₂-diffusion
• Ventilations-perfusions-mismatch: Ødelagte kapillærer + luftfængsel → dødt rum ↑, hypoksemi
• Dynamisk luftvejs-kollaps: Tab af radial trakktion på små luftveje → ekspiratorisk strøms-begrænsning
• Øget arbejde ved åndedræt: Fladt zwerchfell, hjælpe-muskel-brug, auto-PEEP

Kliniske manifestationer

• Dyspnoe: Progressiv, initialt anstrengelses-relateret, senere i hvile
• Kronisk hoste: Ofte sparsomt mukøst slem
• Tønne-bryst: Øget AP-diameter, hyperresonans
• Pursed-lip åndedræt, tripod-stilling
• Vægttab, kacheksi (pulmonal kacheksi-syndrom)
• Cor pulmonale i avanceret sygdom (RV-hypertrofi/svigt fra pulmonal hypertens)

Irreversibilitet

Alveolær væg-ødelæggelse er permanent. Ingen nuværende terapi regenererer alveoler. Behandling bremser progression og håndterer symptomer.

Behandling

• Rygning-opgivelse – enkelt mest effektive intervention
• Bronkodilatatorer (LAMA/LABA), inhaleret kortikosteroider (hvis eosinofil/eksacerbationer)
• Lungerehabilitering – forbedrer træningskapacitet, livskvalitet
• Supplerende O₂ hvis hvile SpO₂ ≤88%
• Lungevolum-reduktionskirurgi (LVRS) eller bronkoskopiske ventiler til udvalgte øvre-lobe-prædominante sygdom
• Lungetransplantation ved endestadie

Alpha-1-antitrypsin-mangel (genetisk) forårsager tidlig-debut panacinært emfysem – test alle KOL-patienter <45 eller med familiehistorie.