Idiopatisk lungfibrose (IPF): Patofysiologi, diagnostik og håndtering

Idiopatisk lungfibrose (IPF) er en kronisk, progressiv fibrosiserende interstitiel pneumoni af ukendt årsag, begrænset til lungerne, med en median overlevelse på 3–5 år fra diagnostik. Det er den mest almindelige og alvorlige idiopatiske interstitielle pneumoni.

Patofysiologi

• Gentagne mikroskader til alveolært epitel → aberrant sårheling → fibroblast/myofibroblast-proliferation → ekscessiv ekstra-cellulær matrix (collagen) deposition → arkitektur-forvridning, honningkage-struktur.
• Genetisk risiko: MUC5B promotor-variant (rs35705950) – stærkest almindelige risikofaktor; TERT, TERC, SFTPC, SFTPA2 sjældne varianter.
• Miljømæssig: Cigaret-rygning, træ/metal-støv, virale infektioner (EBV, herpesvirus), GERD (mikro-aspiration).

Klinisk præsentation

• Insidiøs anstrængelses-dyspnoe, tør hoste.
• Bibasale inspiratoriske knirk-lyde ("Velcro crackles").
• Digital klubbing (25–50 %).
• Alder >50, mandlig prædominans.

Diagnostik (Tværfaglig diskussion krævet)

• HRCT Thorax: Usual Interstitial Pneumonia (UIP) mønster – subpleuralt, basalt prædominant retikulering, honningkage, trakions-bronkiektasier. Definitivt UIP-mønster = IPF uden biopsi.
• Udelukkelse: Bindevævssygdom, kronisk overfølsomhedspneumoniti, medicin-toksicitet, asbestose, sarcoidose.
• Kirurgisk lungebiopsi: Hvis HRCT ikke definitivt UIP.

Håndtering

• Antifibrotika (Sænker fald): Nintedanib (tyrosinkinase-hæmmer) eller Pirfenidon (anti-fibrotisk, anti-inflammatorisk). Reducerer FVC-fald med ~50 %. Start tidligt.
• Ilt: Ved hvile-/anstrængelses-hypoxemi (SpO₂ <88 %).
• Lungerehabilitering: Forbedrer arbejdsevne, dyspnoe, livskvalitet.
• Komorbiditets-håndtering: GERD (PPI), pulmonal hypertension, søvnapnø, depression/angst.
• Lundetransplantation: Eneste kurativ mulighed; henvis tidligt (FEV1 <50 %, DLCO <30 %, FVC-fald >10 %/år).
• Palliativ pleje: Tidlig integration til symptomkontrol, forudplanlægning.

Overvågning

Lungefunktionsprøver (FVC, DLCO) hvert 3–6 måned. Akut eksacerbation (uforklaret forværring <30 dage) – høj mortalitet; udeluk infektion, LE, hjerte-svigt.