Bulbær/respiratorisk-prædominerende Myasthenia Gravis: Højrisiko-fenotype

"Viscerel MG" er et misnomer – Det er generaliseret MG med bulbær/respiratorisk prædominans

Denne fenotype rammer uforholdsmæssigt svelgning, tale og respiratoriske muskler – en højrisiko-præsentation for myasthenisk krise.

Klinisk præsentation

• Dysfagi (faste > væsker), nasal regurgitation, kvælning.
• Dysartri (nasal, usært), udmattelig tygning.
• Dyspnoe ved anstrengelse → ortopnoe → respiratorisk svigt.
• Ofte minimalt lem/okulært svigt initialt.
• Autoantistoffer: AChR (~85 %), MuSK (~15 % – fremtrædende bulbær), LRP4, seronegativ.

Komplikationer ved ubehandlet sygdom

Komplikation	Mekanisme	Akuthed
Myasthenisk krise	Respiratorisk muskel-svigt → hyperkapnisk respiratorisk svigt	AKUT (ICU, intubering, plasmafereze/IVIG)
Aspirations-pneumoni	Bulbært svigt → stille aspiration	AKUT
Undernæring / dehydrering	Uevne til at spise/drikke sikkert	AKUT
Luftvejs-kompromis	Svag hoste, sekreter	AKUT
Død	Respiratorisk svigt, aspiration, sepsis	Mortalitet 5–10 % i krise trods behandling

Diagnostisk arbejde

• Edrophonium (Tensilon)-test / is-pose-test (sengekant).
• AChR, MuSK, LRP4 antistoffer.
• Repetitiv nervestimulering (RNS) / enkelt-fiber EMG (gylden standard).
• CT brystkasse (thymom – 10–15 %).
• Lungefunktionsprøver (FVC, MIP/MEP) – seriel til krise-forudsigelse.

Behandling (Start med det samme)

• Symptomatisk: Pyridostigmin 60 mg hv4–6t (maks 120 mg/dosis). Begrænset til bulbært/respiratorisk.
• Immunundertrykkelse: Prednison 1 mg/kg (maks 60–80 mg) – start lavt (10–20 mg) for at undgå transient forværring. Steroid-sparende: azathioprin, mycofenolat, tacrolimus, rituximab.
• Hurtig redning: Plasmafereze (5 udvekslinger) eller IVIG 2 g/kg over 2–5 dage – til krise/alvorligt bulbært.
• Thymektomi: Thymom (obligatorisk); ikke-thymomatøs AChR+ (MGTX-forsøg: fordel ved 3 år).
• Nyere midler: Eculizumab (MuSK, refraktær), ravulizumab, FcRn-hæmmere (efgartigimod, rozanolixizumab) – hurtig IgG-reduktion.

Flerefaglig pleje

• Neurologi (MG-specialist), pulmonologi, ICU, tale/svelg-terapi, næring, palliativ pleje.
• Forhåndsbestemmelser, krise-plan (hvornår ring 112, gå til akut).

Konklusion

Bulbær/respiratorisk-prædominerende MG er en neurologisk akut tilfælde i udvikling. Tidlig aggressiv immunoterapi + krise-beredskab redder liv. Aldrig "vent og se".