Akut lever Hvad er

Akut hepatisk porfyri er en sjælden, arvelig stofskiftesygdom, der påvirker leveren. Det er forårsaget af en mangel på et enzym kaldet porphobilinogen deaminase (PBGD). Dette enzym er ansvarlig for nedbrydningen af ​​en forbindelse kaldet porphobilinogen, som er en forløber for hæm-molekylet. Ved akut leverporfyri fører mangel på PBGD til en ophobning af porfobilinogen og andre porfyriner i leveren og andre væv, hvilket kan forårsage en række symptomer, herunder:

- Mavesmerter

- Kvalme og opkastning

- Diarré

- Anfald

- Forvirring

- Hallucinationer

- Muskelsvaghed

- Lammelse

- Koma

Akut leverporfyri udløses typisk af visse faktorer, såsom:

- Visse medikamenter, såsom barbiturater, sulfonamider og østrogener

- Alkoholforbrug

- Rygning

- Stress

- Menstruation

Behandling af akut leverporfyri involverer typisk:

- Stop af triggerfaktoren

- Indgivelse af intravenøs væske og smertestillende medicin

- At yde støttende pleje, såsom ventilation og dialyse

- I svære tilfælde kan en levertransplantation være nødvendig