Myelodysplastiske/myeloproliferative neoplasmer (MDS/MPN): Typer, behandlinger & prognose
MDS/MPN er hybride myeloide neoplasmer, der viser både dysplastiske (ineffektiv hematopoese) og proliferative træk.
Vigtigste WHO-kategorier
- Kronisk myelomonocytær leukæmi (CMML): Monocytose ≥1×10⁹/L + dysplasi.
- Atypisk CML (aCML): Neutrofilose, dysplasi, ingen BCR-ABL1.
- Juvenil myelomonocytær leukæmi (JMML): Pædiatrisk; RAS-sti-mutationer.
- MDS/MPN med ring-sideroblaster & trombocytose (MDS/MPN-RS-T): SF3B1 + JAK2/MPL-mutationer.
- MDS/MPN, ukategoriserbar.
Behandling
- Lavere risiko: Observation, hydroxyurea (proliferationskontrol), ESA'er, luspatercept (anæmi).
- Højere risiko/transformerende: Hypomethylerende agenser (azacitidin, decitabin), kliniske forsøg.
- Allogen HCT: Eneste kurativ mulighed; afhængig af alder, komorbiditeter, fitness.
- Supporterende: Transfusioner, jern-kelering, infektionsprofylaxe.
Prognose
IPSS-M (molekylær) stratificerer overlevelse fra måneder til årti. Molekylær profil (ASXL1, SRSF2, TET2, RAS) guider risikovurdering. Tværfaglig hematologisk pleje er essentiel.
Leukæmi
- Forstå leukæmi: Hvordan det påvirker din krop
- Tidlige leukæmi-tegn: 13 symptomer der garanterer evaluering
- Blodcelle-produktion: Knoglemarv-hematopoese og klinisk relevans
- Forståelse af kemoterapi ved myelodysplastisk syndrom (MDS)
- Rhabdomyolyse: Årsager, genkendelse & akut håndtering
- Leukæmi: Symptomer, typer og behandlingsmuligheder
- Aplastisk anæmi: Knoglemarv-svigt og lave blodcelletal