|  | Sundhed og Sygdom >  | Kræft | Leukæmi

Leukæmi: Typer, patofysiologi, præsentation og behandling-overblik

Leukæmi er en klonal malignitet af hematopoietiske stam-/forstadie-celler i knoglemarven, karakteriseret ved ucontrolleret proliferering af abnorme hvide blodceller (blaster), der fortrænger normal bloddannelse.

Klassifikation (WHO / Klinisk)

TypeCelle-origineTypisk alderNøgletræk
Akut lymfatisk leukæmi (ALL)Lymfoid forstadie (B- eller T-celle)Børn (top 2–5 år); voksneHurtig debut. B-ALL 85%. Ph+ (BCR-ABL1) i 25% voksne. CNS-involvering-risiko.
Akut myelogen leukæmi (AML)Myeloid forstadieÆldre voksne (median 68)Heterogen. Cytogenetik/molekylært (FLT3, NPM1, CEBPA) driver risiko-stratifisering. Høj recidiv-risiko.
Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)Moden B-celleÆldre voksne (median 70)Indolent. Lymfocytose, lymfadenopati. "Watch and wait" tidligt. Del(17p)/TP53 = høj risiko.
Kronisk myelogen leukæmi (CML)Myeloid (Ph+ BCR-ABL1)Voksne (median 55)Tre faser: Kronisk → Accelereret → Blast. TKI'er (imatinib, dasatinib, nilotinib, bosutinib, ponatinib) → nær-normal levealder.

Almindelige præsentationer

  • Akut: Træthed (anæmi), infektioner (neutropeni), blødning (trombocytopeni), knoglesmerter, hepatosplenomegali, lymfadenopati, mediastinal masse (T-ALL).
  • Kronisk: Tilfældig lymfocytose (CLL), splenomegali, konstitutionelle symptomer (CML).

Diagnostisk arbejde

  1. Blodstatus med differential + perifer udstrig (blaster, dysplastiske celler).
  2. Knoglemarv-aspirat/biopsi: Morfologi, flow-cytometri (immunofenotype), cytogenetik (karyotype, FISH), molekylært (PCR, NGS-panel).
  3. Lumbalpunktion (ALL, høj-risiko AML) for CNS-involvering.

Behandlings-paradigmer

  • ALL: Multi-agent kemoterapi (induktion, konsolidation, vedligeholdelse) ± TKI (Ph+) ± immunterapi (blinatumomab, inotuzumab) ± CAR-T (recidiv) ± allo-HSCT (høj risiko). Kur: ~90% børn, 40–50% voksne.
  • AML: "7+3" induktion (cytarabin + anthracyklin) → konsolidation (HiDAC eller allo-HSCT). Målrettet: midostaurin (FLT3), venetoclax + azacitidin (upaslig), gemtuzumab (CD33).
  • CLL: BTKi (ibrutinib, acalabrutinib, zanubrutinib), BCL2i (venetoclax) + anti-CD20. Tidsbegrænset eller kontinuerlig.
  • CML: TKI livslang (normalt). Behandlingsfri remission (TFR) mulig efter dyb molekylær respons.

Overlevelse

  • Sene effekter: Hjerteskader (anthracykliner), endokrine, sekundære maligniteter, neurokognitive, ufrugtbarhed.
  • Overlevelses-planer essentielle.

Leukæmi er heterogen; præcisions-diagnostik driver målrettet terapi. Resultater er transformeret, især for CML og pediatrisk ALL.

Leukæmi