Primær peritonealkræft (PPC): En distinkt enhed ofte forvekslet med æggestokskræft

Primær peritonealkræft (PPC) er en sjælden malignitet, der opstår fra peritonealepithelet (mesothel) – samme embryologiske oprindelse som æggestok-overfladeepithelet. Den er histologisk og klinisk næsten identisk med epitelial æggestokskræft, men ifølge definition involverer den minimalt eller ingen æggestok-påvirkning.

Vigtigste forskelle fra æggestokskræft

Egenskab	Primær peritonealkræft	Æggestokskræft
Oprindelse	Peritonealt mesothel	Æggestok-overfladeepitel / fimbriaer
Æggestokke	Normal størrelse eller minimalt involveret (≤5 mm overfladeimplantater)	Primær tumørmasse i æggestok
Faldrør	Kan have STIC-laesioner	Ofte involveret (især serøs)
Epidemiologi	Kvinder 40–60; <1% af kvindelige kræfter; forekommer også post-oforektomi	Medianalder 63; 11. hyppigste kræft hos kvinder

Risikofaktorer

• Asbest-eksponering (stærkeste miljømæssige link)
• Lynch-syndrom (HNPCC): MSH2, MLH1, MSH6, PMS2, EPCAM mutationer
• BRCA1/2 mutationer: Forhøjet risiko (lignende æggestokskræft)
• Endometriose: Clear cell/endometrioid PPC-association
• Tidligere pelvic bestråling

Klinisk præsentation

• Insidiøs debut: opblæsning, abdominal distension, tidlig mæthed, pelvin/abdominal smerte
• Tarmforandringer (forstoppelse, diaré, ileus)
• Vægttab, træthed, kvalme
• Ascites (ofte fremtrædende)
• Symptomer ligner æggestokskræft – uudskelnbare uden kirurgi

Diagnostik og stadiefastsettelse

• Billeddiagnostik (CT/MRI): Peritonealt tykkelse, nodularitet, omentalt kaking, ascites; æggestokke normale/små
• CA-125 forhøjet (lignende æggestokskræft)
• Definitiv diagnostik kræver biopsi (billedguidet eller laparoskopisk) viser serøs karinomi med minimal æggestok-involvering
• Stadiefastsettelse følger FIGO æggestokskræft-system (PPC = Stadie III/IV per definition)

Behandling

• Primær cytoreduktiv kirurgi: Mål = ingen synlig residual (R0); inkluderer hysterektomi, BSO, omentektomi, peritonealt stripping, lymfadenektomi
• Kemoterapi: Karboplatin + paclitaxel (samme som æggestok); neoadjuvans eller adjuvans
• Målrettet terapi: Bevacizumab, PARP-hæmmere (olaparib, niraparib, rucaparib) – BRCA/HRD-status guider
• HIPEC: Eksperimentel; anvendes på nogle centre

Prognose

Lignende stadie-matcher æggestokskræft. Tidligere fuldstændig resektion → bedre overlevelse. Tværfaglig gynekologisk onkologisk pleje er essentiel.