Sarkom: Sjældne maligne tumorer af binder- og støtvev

Definition

Sarkom er den medicinske betegnelse for en malign nyvækst der opstår fra mesenkymale (binde-/støt-) væv – knogler, muskler, sener, ligamenter, brusk, fedt, blodkar, lymfekar, eller periferenerver.

Vigtige fakta

• Sjældenhed: ~1% af voksne kræfttilfælde; mere almindeligt hos børn/unge voksne (~15% af pediatriske kræfttilfælde).
• Heterogenitet: >70 histologiske undertyper (f.eks. osteosarkom, liposarkom, leiomyosarkom, synovialt sarkom, Ewing-sarkom, angiosarkom).
• Distinkt biologi: Hver undertype har unikke genetik, adfærd, metastaseringsmønstre, og behandlingsalgoritmer.

Diagnostik

Bioptik er obligatorisk – kernenål eller incisional, udført af et team med sarkom-erfaring. Billeddiagnostik (MRI for lokal udstrækning, CT thorax for stadiering, PET-CT for metabolsk aktivitet) guider planlægning.

Behandling

Kræver et multidisciplinært sarkom-team (kirurgisk onkologi, stråleterapi, medicinsk onkologi, patologi, radiologi, sygepleje, rehab).

• Kirurgi: Bred lokal ekscision med negative marginer; lemmebevarende når muligt.
• Stråleterapi: Pre- eller post-op for lokal kontrol (især højtgradige, store, tætte marginer).
• Systemisk terapi: Doxorubicin-baseret kemo for mange undertyper; målrettede midler (imatinib til GIST, pazopanib, tazemetostat) for specifikke moleculære drivere.

Prognose

Varierer meget efter undertype, grad, stadie, størrelse, placering, og marginer. 5-års overlevelse: ~65% overordnet, men >80% for lokaliseret lavgrad, <20% for metastaseret højtgradig. Tidlig henvisning til et sarkom-center forbedrer resultater.