Hjerne- og rygradstumorer: Typer, epidemiologi, symptomer og behandling

Centrale nervesystem (CNS) tumorer er en heterogen gruppe af nyvækster, der opstår fra neurale, gliale, meningeale eller embryonale celler. De klassificeres efter WHO-grad (1–4) og molekylære markører.

Epidemiologi

• Hjernetumorer: ~24.000 maligne tilfælde/år (USA); 2. hyppigste kræft-dødsårsag hos børn (<19 år), 5. hos voksne 20–39.
• Rygradstumorer: Sjældne (~1 % af CNS-tumorer); mest intradural ekstramedullære (meningiom, schwannom) eller intramedullære (ependymom, astrocytom).
• Metastatiske hjernetumorer: 10× hyppigere end primære; lunge, bryst, melanom, RCC.

Almindelige primære hjernetumorer (Voksne)

• Gliomer: Glioblastom (GBM, WHO 4, hyppigst maligne), astrocytom, oligodendrogliom (IDH-mutant, 1p/19q codeletet).
• Meningiom: WHO 1 (benign) hyppigst primære; ekstra-aksialt, dural-baseret.
• Hypofyse-adenom: Funktionsdygtig (prolaktinom, acromegali) eller ikke-funktionsdygtig.
• Medulloblastom: Pædiatrisk cerebellær; molekylære undergrupper (WNT, SHH, Gruppe 3/4).

Almindelige rygradstumorer

• Meningiom (thorakalt, kvinder), schwannom/neurofibrom (nerve-skede), ependymom (intramedullært, voksne), astrocytom (intramedullært, børn).

Symptomer (Lokalisations-afhængige)

• Supratentorielt: Krampfanfald (50–80 %), hovedpine, fokale deficitter (hemiparese, afasi), personligheds/kognitiv forandring.
• Posterior fossa: Hovedpine (værre morgen), opkastning, ataksi, kraniale nerv-pareser, hydrocephalus.
• Rygrad: Ryg-smerter (natlig, progressiv), radikulopati, myelopati (svaghed, sensorisk niveau, mave/blære-dysfunktion).

Diagnostik

1. MRI hjerne/rygrad med/uden kontrast (gylden standard).
2. Avanceret: MR-spektroskopi, perfusion, PET, biopsi (stereotaktisk/åben).
3. Molekylær profilering: IDH, 1p/19q, MGMT, H3K27M, BRAF, TERT – vejleder prognose/terapi.

Behandling

• Kirurgi: Maksimal sikker resektion (debulking, diagnose, dekompression).
• Strålebehandling: Fraktioneret EBRT, SRS/SRT, proton-terapi.
• Kemoterapi: Temozolomid (GBM), PCV (oligodendrogliom), målrettet (bevacizumab, BRAF/MEK-hæmmere).
• Supportiv: Dexamethason (ødem), antikonvulsiva, rehab, paliativ vård.

Prognose

• Varierer meget: Meningiom (10-år OS >80 %) vs. GBM (median OS 15–18 måneder).
• Nøgle-faktorer: WHO-grad, molekylær subtype, resektions-omfang, alder, performance-status.

Multidisiplinære neuro-onkologi-team (neurokirurgi, stråle-onkologi, neuro-onkologi, neuropatologi, neuroradiologi) optimerer resultater.