Neuroblastom: Årsager, symptomer og risikofaktorer

Hvad er neuroblastom?

Neuroblastom er en kræftform, der kan udvikles i nervvæv i hals, brystkasse, mave eller bækken – men hyppigst i binyrerne. Neuroblastom, der ikke starter i binyrerne, findes ofte i mave og brystkasse. Det er den næsthyppigste børnekræftform. Kun 10 % af tilfælde findes hos over 5-årige. Den præcise årsag til denne sjældne kræft er ukendt.

Biologiske rødder

Alle kræft starter med en mutation, der tillader normale celler at vokse ukontrolleret. Cellene akkumuleres til en masse, og celler bryder løs fra primærtumorstedet og invaderer andre kropsdele. Neuroblastom opstår i umodne nerveceller i fosteret (neuroblaster). Ved normal udvikling modner neuroblaster til nerveceller i binyrerne. Disse bør være modne ved fødsel, men nogle umodne neuroblaster kan forblive efter fødslen. Hvis de ikke hurtigt modner, danner de en tumor (masse) – et neuroblastom.

Genetik

• Forskere mener, at flertallet af neuroblastomer ikke skyldes genetiske faktorer – kun 1 % har genetisk komponent.
• Juni 2009 studie (Dr. John Maris, UPenn + Dr. John Yu, Cedars-Sinai): Fundet genetisk træk – "copy number variation" – hvor DNS ikke replikeres korrekt. Når tilstedeværende, fordobles chancen for neuroblastom.
• UC-studie 1997: Overudtryk af MYCN-gen forårsagde neuroblastom hos mus. Da høje MYCN-niveauer findes i binyrerne i 1/3 af tilfælde, undersøges dens rolle fortsat.
• 2008: Østrig-team (Children's Cancer Research Institute) fandt, at forhøjede MYCN-niveauer hos diagnosticerede antyder dårligere prognose.

Forældrefaktorer

Da neuroblastom opstår meget tidligt, kan forældrefaktorer ved konception og graviditet spille en rolle. Teorier om erhverv (kemikalier), rygning, alkohol, medicin under graviditet, infektionseksponering er overvejet, men ingen nuværende forskning har bekræftet nogen.

Miljøfaktorer

• 1978-studier: Eksponering for pesticidet chlordane øgede neuroblastom-risiko. Chlordane forbudt 1988 – studiet måske ikke relevant i dag, men rettede opmærksomheden mod miljøårsager.
• Epidemiology (jan 2001): 390 børn med neuroblastom vs. 460 kontroller. Husholdningsbrug af pesticider øgede risikoen med 60 %.

Udfald

Mens årsager stadig er ukendte, er faktaene grimmme:

• 90 % af børn diagnosticeret før 1 år har fremragende udsigt.
• Flest diagnosticeres efter 2 år – da er kræften allerede i et aggressivt stadie.
• Behandling: kemoterapi, strålebehandling, stamcelletransplantation.
• Dødeligt i ca. 2/3 af tilfældene.
• Forskere på mange universiteter og institutter fortsætter med at udforske årsager og nye forbedrede behandlinger.