Omphalocele-reparation: Trinvis vs. primær lukning, tidspunkt og resultater

Omphalocele = abdominal vægdefekt ved navlestrumpe med hernierede viscera dækket af pung (amnion/peritoneum). Forskellig fra gastroschisis (ingen pung, højre for navle).

Tidspunkt & strategi

• Lille omphalocele (<5 cm, lever i abdomen): Primær lukning inden for 24–72 timer hvis stabil.
• Stor/Gigant omphalocele (>5 cm, lever i pung): Trinvis reparation (Schuster-teknik): Silo (fjeder-indlæst eller mesh) placeres over viscera → gradvis reduktion over 5–14 dage → forsinket lukning. Tillader abdominal domæne-udvidelse.
• Revet pung / instabilitet: Akut dækning/lukning.

Associerede anomalier (50–70 % har ≥1)

• Hjerte (VSD, TOF), kromosomale (Trisomi 13, 18, 21), Beckwith-Wiedemann, lung-hypoplasie, GI-malrotation.
• Udredning: Echo, karyotype/CMA, renal US, genetisk rådgivning.

Kirurgiske detaljer

• Generel anæstesi; antibiotika-profilakse.
• Reduktion af viscera; lukning af fascia primært eller med mesh/graft ved spændning.
• Navle genopbygger eller lades som hud-bro.
• Post-op: Ventilation ofte nødvendig (↑ intraabdom. tryk → ↓ lunge-compliance). NG-dekompression, TPN, gradvis fødning.

Komplikationer

• Abdominalt kompartmentsyndrom (ACS) – overvåg blæretryk.
• Sår-dehiscens, infektion, entero-atmosfærisk fistel.
• Langtid: incisions-hernie (20–30 %), forenet tarmslukning, fødningsvanskeligheder.

Resultater

Overlevelse >90 % for isoleret; lavere ved alvorlige anomalier. Livskvalitet generelt god. Tværfagligt NICU/kirurgisk team essentielt.