lymphangioleiomyomatosis (LAM)
Hvad er lam? lam, eller lymphangioleiomyomatosis, er en sjlden lungesygdom, der oftest rammer kvinder i deres midt i fyrrerne. i Lam, begynder en usdvanlig type celler til at vokse ud af kontrol i hele kroppen, herunder i lunger, lymfeknuder og fartjer, og nyrer. tiden er disse Lam celler cyster og klynger af celler, der vokser i lungerne og langsomt blokere luftvejene. ogs delgge normale lungevv og erstatte det med cyster. som et resultat, kan luften ikke bevge sig frit ind og ud af lungerne, og lungerne kan ikke levere nok ilt til kroppens andre organer. mere end 1 ud af 3 personer med lam udvikler ogs vkster kaldet angiomyolipomas (en-je-o- my-o-Li-Po-mas), eller amls, i deres nyrer. mennesker med lam ogs kan udvikle: vkster i andre organer, herunder lever og hjerne store tumorer i deres lymfeknuder Der er i jeblikket ingen helbredelse for lam. den mest almindelige ddsrsag fra Lam er respirationssvigt. Der er to former for lam: sporadisk lam, som opstr af ukendte rsager en ofte mildere form af lam, der opstr hos mennesker med en sjlden arvelig sygdom kaldet tubers sklerose kompleks udtrykket "lymphangioleiomyomatosis" stammer fra det grske. "Lymfe" og "angio" refererer til de lymfeknuder fartjer, og "leiomyomas" refererer til den type celler, der er involveret i Lam. lger har lrt en masse om Lam i de seneste r. De er nu i stand til at diagnosticere tilstanden tidligere og yde support, der forbedrer patienternes livskvalitet. ikke s lnge siden, lgerne mente, at den forventede levealder for kvinder med lam var mindre end 10 r efter diagnosen. Vi ved nu, at nogle patienter med lam kan overleve i mere end 20 r. hvad der forrsager Lam? forskerne ikke ved, hvad der forrsager lam, eller hvorfor det rammer oftest kvinder. De har for nylig opdaget, at Lam har nogle af de samme funktioner som en anden sjlden sygdom kaldet tubers sklerose kompleks (TSC). Denne opdagelse er begyndt at give nogle vrdifulde fingerpeg om, hvad der forrsager lam. de flles trk ved Lam og TSC er: mennesker med tsc udvikler vkster i deres nyrer, der er de samme som angiomyolipomas, at mange mennesker med lam udvikle sig i deres nyrer. omkring 1 ud af 3 kvinder, der har tsc udvikler cyster i hendes lunger, der er de samme som dem kvinder med lam udvikle sig i deres lunger. TSC er en genetisk sygdom. Det er forrsaget af abnormiteter eller defekter i en af to gener. Disse gener er benvnt tsc1 og tsc2. normalt gr de proteiner, der styrer vksten af cellerne i kroppen. i mennesker med TSC, er generne unormal, og proteinerne, som de gr ikke kan kontrollere cellevkst og bevgelse. Lam patienter har ogs unormale versioner af de tsc1 og tsc2 gener, og forskere har opdaget, at disse gener spiller en rolle i udviklingen af lam. mere forskning p TSC gener og de proteiner, som de gr burde kaste nyt lys over rsagerne til lam. siden lam oftest rammer kvinder i deres midten af fyrrerne, mange lger tror, at strogen spiller ogs en rolle i at forrsage Lam. der er i fare for lam? lam oftest rammer kvinder i deres midt i fyrrerne. mere end 7 ud af 10 patienter i alderen 20 og 40, nr de begynder at f symptomer. men lam kan forekomme hos kvinder som gammel som 70 til 80. Der er ogs nogle f rapporter om lam forekommer hos mnd. i dag, har omkring 675 kvinder i USA blevet diagnosticeret med enten lam alene eller lam med tubers sklerose kompleks. forskere mener, at mange flere kvinder har lam, men de er blevet fejldiagnosticeret med en anden mere almindeligt lungesygdom, ssom emfysem, astma eller bronkitis. idet lam pvirker omkring 3 ud af 10 kvinder med TSC, kan der vre s mange som 10.000 kvinder i USA der har tsc og udiagnosticeret lam. mange af disse kvinder kan have milde tilflde af lam, der ikke forrsager symptomer. . ikke alle TSC patienter, der har lam har lungeproblemer , hvad er de tegn og symptomer p lam? tegn og symptomer p lam er forrsaget af ukontrolleret vkst af Lam cellerne. de mest almindelige tegn og symptomer er: ndend, isr efter anstrengelse. i frste omgang, kan du fle ndend kun under anstrengende aktivitet. . over tid, kan du have problemer med at trkke vejret selv under hvile . brystsmerter, sdvanligvis forrsaget af en kollapset lunge . hyppig hoste, sommetider med blodig slim lam kan ogs fre til andre alvorlige tilstande: omkring 6 af hver 7 kvinder med lam udvikle en kollapset lunge (pneumothorax) p et tidspunkt. sommetider en lunge vil kollapse igen og igen. begge lunger kan kollapse ogs. dette er en alvorlig tilstand, som kan vre livstruende. en lunge, som kun delvist kollapset kan langsomt igen ekspandere uden behandling, men behandlingen er ofte pkrvet. i 1 ud af hver 3 kvinder med lam, en vske, som kaldes lymfeknuder uttheder i brysthulen og hober sig op. nsten halvdelen af kvinderne med lam udvikle vkster kaldet angiomyolipomas i deres nyrer. mange kvinder med Lam har ogs: blod eller lymfe i deres spyt blod i urinen forstrrede lymfeknuder abdominal hvelse andre sygdomme kan forrsage mange af disse tegn og symptomer og komplikationer, s det er vigtigt, at du se en lge. hvordan Lam diagnosticeret? metoder til diagnosticering af lam er blevet forbedret, og det er nu muligt at diagnosticere det p et tidligt tidspunkt. mange af de tegn og symptomer p lam, kan vre forrsaget af andre sygdomme ssom astma, emfysem, og bronkitis. Det er vigtigt for din lge for at udelukke disse betingelser, fr du foretager en endelig diagnose. rntgenbillede af brystkassen. en kiste x ray tager et billede af dit hjerte og lunger. Det kan vise en kollapset lunge eller vske i brysthulen. i de tidlige stadier af lam, kan dit bryst rntgenstrler ser normale ud, men da sygdommen bliver vrre, kan de vise cyster i lungerne. lungefunktionsundersgelse. for disse tests, nder dig gennem et mundstykke ind i en maskine, der kaldes et spirometer (SPI-rom-e-ter). spirometeret mler mngden af luft du indnder og udnder, og hvor hurtigt dine lunger flytte den ind og ud. disse tests ogs kan give et skn over den mngde luft, dine lunger kan holde, og hvor godt dine lunger kan tage ilt ind i blodbanen. velse stress test. denne test hjlper lgen vurdere effekten af motion p dit hjerte og lunger. blodprver. lgen tager en prve af dit blod fra en pulsre i armen, og undersger den for at se, om dine lunger er at give ilt nok til blodet. disse tests kan vise lavt iltindhold i blodet, selv nr du hviler. lgen kan ogs tage en blodprve fra en vene i armen for at se p dine blodlegemer og blod kemi. pulsoximetri. en lille sensor knyttet til din fingerspids ogs kan give et skn over niveauet af ilt i blodet. hj oplsning CT-scanning (HRCT). Denne test viser en computer-genereret billede af dine lunger, der har flere detaljer end et rntgenbillede af brystkassen. Det er den mest nyttige billeddannelse test til diagnosticering af lam. HRCT kan vise cyster eller skygger af celle klynger i dine lunger, en kollapset lunge, eller forstrrede lymfeknuder. Det kan ogs vise, hvor meget normale lungevv er blevet erstattet af lamB cyster. HRCT scanninger af din mave og bkken kan vise, hvis du har vkster i dine nyrer og andre abdominale organer eller lymfeknuder. lunge biopsi. selv om de test som anfrt ovenfor nogle gange give nok information til din lge at diagnosticere Lam, den mest brugbare test indebrer at fjerne prver af dit lungevv, s de kan blive behandlet under et mikroskop. du skal g til en lge, der har specialiseret sig i Lam til denne test. adskillige procedurer kan anvendes til opnelse af lungevv: thoracoscopy. din lge indstter en lille, tndte rr (endoskop) i sm snit i brystet vg. Dette lader ham eller hende til at se indersiden af dit bryst og snip et par sm stykker af lungevv. denne procedure sker p et hospital, og du er under fuld narkose. Det er ikke en strre operation, men det som regel indeholder alle de vv, din lge har brug for. ben lunge biopsi. din lge fjerner et par sm stykker af lungevv gennem et snit i brystet vggen mellem dine ribben. denne procedure ogs gres p hospitalet, og du er under fuld narkose. opsving tager lngere tid end helbredelse fra thoracoscopy. transbronkial biopsi. din lge indstter en lang, smal, fleksibel, tndte rr (bronchoscope) ned luftrret, eller luftrr (tra-ke-ah), ned i lungerne. han eller hun s klip ud bidder af lungevv med en lille pincet. Denne procedure er normalt udfres p et hospital p en ambulant, og du er under lokalbedvelse. lger normalt ikke er i stand til at fjerne nok vv til at diagnosticere Lam med denne procedure. nogle lger anbefaler, at nr du er diagnosticeret med lam, er du ndt magnetisk resonans imaging (MRI) af dit hoved. denne test kan vise, hvis du har tegn p tubers sklerose kompleks (TSC), eller en vkst i din hjerne kaldes en meningeom (mig-Nin-je-o-mah). cirka 1 ud af 20 patienter med LAM har denne form for vkst. Det fremgr ogs hos personer med TSC. til National Institutes of Health er ved at undersge, om blodprver for tsc1 og tsc2 gener kan vre nyttige i at diagnosticere Lam patienter. hvordan Lam behandles? er der ingen behandling til rdighed endnu ikke at bremse eller stoppe vksten af celle klynger og cyster, som er det store trk af lam. de fleste behandlinger for lam er rettet mod at lindre symptomerne og forebygge komplikationer. da mange kvinder med lam nu lever s meget lngere, lger ogs fokusere p behandling af andre sundhedsproblemer, der sker med overgangsalderen og aldring. de vigtigste behandlinger for lam er: medicin, ilt terapi procedurer for at fjerne vske fra brystet eller bughule og forhindre det i at bygge op igen procedurer for at fjerne angiomyolipomas (amls) lungetransplantation medicin nogle lgemidler kan bidrage til at bne dine lunger, s du kan trkke vejret lettere. bronkodilatatorer er lgemidler, der afslappe musklerne omkring luftvejene. Som et resultat heraf kan luftvejene bne, hvilket gr det lettere at trkke vejret. cirka 1 ud af 5 kvinder med LAM forbedres med anvendelse af bronchodilatorer. octreotid og diuretika anvendes undertiden til at forhindre opbygning af vske i brysthulen og underliv. octreotid kan reducere udslip af lymfeknuder i den abdominale eller brysthulen. kvinder med lam har en strre chance for at udvikle osteoporose (en tilstand, der gr knoglerne bliver svage og skrbelige) end andre kvinder. hvis du har lam, br din lge mle din knogletthed. hvis du har mistet knogletthed, kan din lge ordinere lgemidler, der forebygger knogletab. han eller hun ogs kan ordinere calcium og D-vitamintilskud. lger, der mener, at strogen kan spille en rolle i udviklingen af lam normalt behandle deres patienter med hormon behandling. iltbehandling , hvis niveauet af ilt i dit blod er lavt, skal du muligvis iltbehandling. ilt gives normalt gennem et nsekateter eller en maske. i frste omgang, kan du brug for ilt kun under trning. Det kan ogs hjlpe at bruge den, mens du sover. over tid, skal du muligvis fuld tid iltbehandling. din lge kan give dig en standard motion stress-test eller en 6-minutters gangtest for at finde ud af, om du har brug for ilt under trning. en blodprve vil vise, hvad din ilt niveau er, og hvor meget ilt du har brug for. procedurer for at fjerne luft eller vske fra brystet eller maven flere procedurer, hjlpe med at fjerne luft eller vske fra brystet, og bughule og forhindre dem i at bygge op i dit bryst hulrum. fjerne vske fra brystet eller bughule kan hjlpe med at lindre ubehag i maven og ndend. Deres lge kan som regel fjerne denne vske med en nl og sprjte. hvis store mngder vske hober sig op i brystet hulrum, kan lgen ndt til at indstte et rr ind i brystet for at fjerne det. at fjerne luft fra brystet hulrum kan lindre ndend og brystsmerter forrsaget af en kollapset lunge. din lge kan som regel fjerne luften med et rr, der er indsat i brystet hulrum mellem dine side ribben. rret er sdvanligvis knyttet til en sugeindretning. Hvis denne procedure ikke virker, eller hvis dine lunger kollapse hyppigt, kan du have behov for kirurgi. hvis lymfeknuder og luft siver ind i brystkassen ofte, kan din lge udfre en procedure at sammensmelte din lunge og brystvg sammen og fjerne rum for lkage . Denne procedure kaldes pleurodesis (ploo-stang-e-SIS). Det indebrer indsprjtning af et kemikalie i det sted, hvor lkage sker. din lge kan gre det p din seng, mens du er under lokalbedvelse. Det kan ogs gres p operationsstuen ved hjlp af video-assisteret thoracoscopy operation, mens du er under generel anstesi. procedurer for at fjerne amls hvis du har lbende strke smerter eller bldning forrsaget af amls, operation for at fjerne nogle af de abdominale vkster kan vre nyttige . hvis bldningen ikke er for svr, kan en erfaren radiolog ofte blokerer blodkarrene at fodre amls. dette kan f dem til at skrumpe. lunge transplantation operation at udskifte en eller begge dine lunger med raske lunger fra en human donor kan vre nyttig. overlevelse efter en lungetransplantation for lam er nok bedre end overlevelse efter en lungetransplantation for en anden tilstand, ssom emfysem. lunge transplantation har en hj risiko for komplikationer. i nogle f tilflde har lgerne fundet Lam celler i de nye transplanterede lunger og andre dele af kroppen, men de Lam cellerne synes ikke at forhindre transplanterede lunge fra arbejde. mulige nye behandlinger for Lam forskere er nu studerer flere lgemidler som mulige behandlinger for lam, herunder rapamycin. rapamycin (sirolimus) er det frste lgemiddel til at vise lovende som en behandling, der vil forsinke eller standse udviklingen og vksten af LAM celleklynger. lgerne nu bruge det til at forhindre, at immunsystemet i at afvise nyretransplantationer. forskere sger ind om dette lgemiddel kan reducere strrelsen af nyre amls i Lam og knolde sklerose komplekse (TSC) patienter. de ogs planlgger en strre undersgelse af virkningerne af rapamycin, eller et andet stof som det, p TSC og lam patienter. denne undersgelse vil teste, om lgemidlet kan forebygge eller vende vksten af Lam celle klynger og cyster i andre organer og bremse tilbagegangen i lungefunktionen. leve med lam i de tidlige stadier af lam, du normalt kan g om dine daglige aktiviteter, herunder skole, g p arbejde og udfre almindelige fysiske aktiviteter ssom at g op ad en bakke. senere, kan det vre svrere for dig at vre aktiv. Du kan ogs krver ilt p fuld tid. lbende pleje er vigtig. behandling af en lungespecialist der har specialiseret sig i Lam anbefales. disse specialister er normalt placeret p strre medicinske centre. det er vigtigt for dig at passe godt p dit helbred. Det betyder efter samme sunde livsstil, som anbefales til alle amerikanere, herunder at spise en sund kost, vre s fysisk aktive som du kan, og f masser af hvile. du ogs br ikke ryge. br du tjekke med din lge, fr de rejser med fly eller rejser til fjerntliggende omrder, hvor lgehjlp er ikke let tilgngelig. Du br ogs sprge om rejser til steder, hvor mngden af ilt i luften er lavt. hvis din lungefunktion er normal, kan graviditet vre en mulighed, men du br diskutere det frst med bde en pulmonologist der har specialiseret sig i Lam og din fdselslge. de fleste lger anbefaler ikke p-piller (p-piller), der indeholder strogen. man ogs br undg strogen-rige fdevarer. progesteron kan anvendes som et prventionsmiddel. centrale punkter om lymphangioleiomyomatosis (Lam) Lam er en sjlden lungesygdom, der oftest rammer kvinder i deres midt i fyrrerne. Den ses undertiden hos ldre kvinder s godt. Det nsten aldrig rammer mnd. i lam, vokser klumper af celler og cyster i lungerne. over tid, delgger de normale lungevv og blokere strmningen af luft. de ogs reducere iltoptagelsen i lungerne. mere end 1 ud af 3 kvinder med lam udvikler vkster kaldet angiomyolipomas (amls) i deres nyrer. Der er to former for lam: sporadisk Lam, hvor sygdommen kommer p ukendte rsager, og lam, der vises i mennesker med en sjlden arvelig sygdom kaldet tubers sklerose kompleks (TSC). lgerne ved endnu ikke, hvad der forrsager lam. den nylige opdagelse af ligheder mellem Lam og TSC er begyndt at give nogle vrdifulde fingerpeg om de gener, der er involveret i begge forhold. symptomerne p Lam omfatter ndend (isr efter perioder af anstrengelse), brystsmerter, og en hyppig hoste, sommetider med blodigt slim. lam kan fre til andre alvorlige tilstande, herunder en kollapset lunge, blod i urinen, og abdominal hvelse. for at bekrfte eller afkrfte lam, lger plejer at gre en kiste x ray, lungefunktionsundersgelse, blodprver, puls oximetri, hj oplsning CT-scanninger og lunge biopsi. lger har endnu ikke fundet nogen behandlinger til at bremse eller standse vksten af cellen klynger eller cyster, som er de vigtigste elementer i lam. Som et resultat heraf er de fleste behandlinger rettet mod lindring af symptomer og forebygge komplikationer. disse behandlinger omfatter inhalerede bronkodilatatorer, iltbehandling, fjernelse af luft eller vske fra brystet eller bughule, og lungetransplantation. flere lgemidler bliver nu undersgt som mulige behandlinger for lam, herunder rapamycin. de fleste mennesker med lam kan normalt fortstte med at vre aktiv i de tidlige stadier af sygdommen. hvis tilstanden bliver vrre, kan de ikke vre i stand til at vre aktive, og de kan have behov ilt fuld tid. en blodprve vil vise, hvad din ilt niveau er, og hvor meget ilt du har brug for. procedurer for at fjerne luft eller vske fra brystet eller maven flere procedurer, hjlpe med at fjerne luft eller vske fra brystet, og bughule og forhindre dem i at bygge op i dit bryst hulrum. fjerne vske fra brystet eller bughule kan hjlpe med at lindre ubehag i maven og ndend. Deres lge kan som regel fjerne denne vske med en nl og sprjte. hvis store mngder vske hober sig op i brystet hulrum, kan lgen ndt til at indstte et rr ind i brystet for at fjerne det. at fjerne luft fra brystet hulrum kan lindre ndend og brystsmerter forrsaget af en kollapset lunge. din lge kan som regel fjerne luften med et rr, der er indsat i brystet hulrum mellem dine side ribben. rret er sdvanligvis knyttet til en sugeindretning. Hvis denne procedure ikke virker, eller hvis dine lunger kollapse hyppigt, kan du have behov for kirurgi. hvis lymfeknuder og luft siver ind i brystkassen ofte, kan din lge udfre en procedure at sammensmelte din lunge og brystvg sammen og fjerne rum for lkage . Denne procedure kaldes pleurodesis (ploo-stang-e-SIS). Det indebrer indsprjtning af et kemikalie i det sted, hvor lkage sker. din lge kan gre det p din seng, mens du er under lokalbedvelse. Det kan ogs gres p operationsstuen ved hjlp af video-assisteret thoracoscopy operation, mens du er under generel anstesi. procedurer for at fjerne amls hvis du har lbende strke smerter eller bldning forrsaget af amls, operation for at fjerne nogle af de abdominale vkster kan vre nyttige . hvis bldningen ikke er for svr, kan en erfaren radiolog ofte blokerer blodkarrene at fodre amls. dette kan f dem til at skrumpe. lunge transplantation operation at udskifte en eller begge dine lunger med raske lunger fra en human donor kan vre nyttig. overlevelse efter en lungetransplantation for lam er nok bedre end overlevelse efter en lungetransplantation for en anden tilstand, ssom emfysem. lunge transplantation har en hj risiko for komplikationer. i nogle f tilflde har lgerne fundet Lam celler i de nye transplanterede lunger og andre dele af kroppen, men de Lam cellerne synes ikke at forhindre transplanterede lunge fra arbejde. mulige nye behandlinger for Lam forskere er nu studerer flere lgemidler som mulige behandlinger for lam, herunder rapamycin. rapamycin (sirolimus) er det frste lgemiddel til at vise lovende som en behandling, der vil forsinke eller standse udviklingen og vksten af LAM celleklynger. lgerne nu bruge det til at forhindre, at immunsystemet i at afvise nyretransplantationer. forskere sger ind om dette lgemiddel kan reducere strrelsen af nyre amls i Lam og knolde sklerose komplekse (TSC) patienter. de ogs planlgger en strre undersgelse af virkningerne af rapamycin, eller et andet stof som det, p TSC og lam patienter. denne undersgelse vil teste, om lgemidlet kan forebygge eller vende vksten af Lam celle klynger og cyster i andre organer og bremse tilbagegangen i lungefunktionen. leve med lam i de tidlige stadier af lam, du normalt kan g om dine daglige aktiviteter, herunder skole, g p arbejde og udfre almindelige fysiske aktiviteter ssom at g op ad en bakke. senere, kan det vre svrere for dig at vre aktiv. Du kan ogs krver ilt p fuld tid. lbende pleje er vigtig. behandling af en lungespecialist der har specialiseret sig i Lam anbefales. disse specialister er normalt placeret p strre medicinske centre. det er vigtigt for dig at passe godt p dit helbred. Det betyder efter samme sunde livsstil, som anbefales til alle amerikanere, herunder at spise en sund kost, vre s fysisk aktive som du kan, og f masser af hvile. du ogs br ikke ryge. br du tjekke med din lge, fr de rejser med fly eller rejser til fjerntliggende omrder, hvor lgehjlp er ikke let tilgngelig. Du br ogs sprge om rejser til steder, hvor mngden af ilt i luften er lavt. hvis din lungefunktion er normal, kan graviditet vre en mulighed, men du br diskutere det frst med bde en pulmonologist der har specialiseret sig i Lam og din fdselslge. de fleste lger anbefaler ikke p-piller (p-piller), der indeholder strogen. man ogs br undg strogen-rige fdevarer. progesteron kan anvendes som et prventionsmiddel. centrale punkter om lymphangioleiomyomatosis (Lam) Lam er en sjlden lungesygdom, der oftest rammer kvinder i deres midt i fyrrerne. Den ses undertiden hos ldre kvinder s godt. Det nsten aldrig rammer mnd. i lam, vokser klumper af celler og cyster i lungerne. over tid, delgger de normale lungevv og blokere strmningen af luft. de ogs reducere iltoptagelsen i lungerne. mere end 1 ud af 3 kvinder med lam udvikler vkster kaldet angiomyolipomas (amls) i deres nyrer. Der er to former for lam: sporadisk Lam, hvor sygdommen kommer p ukendte rsager, og lam, der vises i mennesker med en sjlden arvelig sygdom kaldet tubers sklerose kompleks (TSC). lgerne ved endnu ikke, hvad der forrsager lam. den nylige opdagelse af ligheder mellem Lam og TSC er begyndt at give nogle vrdifulde fingerpeg om de gener, der er involveret i begge forhold. symptomerne p Lam omfatter ndend (isr efter perioder af anstrengelse), brystsmerter, og en hyppig hoste, sommetider med blodigt slim. lam kan fre til andre alvorlige tilstande, herunder en kollapset lunge, blod i urinen, og abdominal hvelse. for at bekrfte eller afkrfte lam, lger plejer at gre en kiste x ray, lungefunktionsundersgelse, blodprver, puls oximetri, hj oplsning CT-scanninger og lunge biopsi. lger har endnu ikke fundet nogen behandlinger til at bremse eller standse vksten af cellen klynger eller cyster, som er de vigtigste elementer i lam. Som et resultat heraf er de fleste behandlinger rettet mod lindring af symptomer og forebygge komplikationer. disse behandlinger omfatter inhalerede bronkodilatatorer, iltbehandling, fjernelse af luft eller vske fra brystet eller bughule, og lungetransplantation. flere lgemidler bliver nu undersgt som mulige behandlinger for lam, herunder rapamycin. de fleste mennesker med lam kan normalt fortstte med at vre aktiv i de tidlige stadier af sygdommen. hvis tilstanden bliver vrre, kan de ikke vre i stand til at vre aktive, og de kan have behov ilt fuld tid. en blodprve vil vise, hvad din ilt niveau er, og hvor meget ilt du har brug for. procedurer for at fjerne luft eller vske fra brystet eller maven flere procedurer, hjlpe med at fjerne luft eller vske fra brystet, og bughule og forhindre dem i at bygge op i dit bryst hulrum. fjerne vske fra brystet eller bughule kan hjlpe med at lindre ubehag i maven og ndend. Deres lge kan som regel fjerne denne vske med en nl og sprjte. hvis store mngder vske hober sig op i brystet hulrum, kan lgen ndt til at indstte et rr ind i brystet for at fjerne det. at fjerne luft fra brystet hulrum kan lindre ndend og brystsmerter forrsaget af en kollapset lunge. din lge kan som regel fjerne luften med et rr, der er indsat i brystet hulrum mellem dine side ribben. rret er sdvanligvis knyttet til en sugeindretning. Hvis denne procedure ikke virker, eller hvis dine lunger kollapse hyppigt, kan du have behov for kirurgi. hvis lymfeknuder og luft siver ind i brystkassen ofte, kan din lge udfre en procedure at sammensmelte din lunge og brystvg sammen og fjerne rum for lkage . Denne procedure kaldes pleurodesis (ploo-stang-e-SIS). Det indebrer indsprjtning af et kemikalie i det sted, hvor lkage sker. din lge kan gre det p din seng, mens du er under lokalbedvelse. Det kan ogs gres p operationsstuen ved hjlp af video-assisteret thoracoscopy operation, mens du er under generel anstesi. procedurer for at fjerne amls hvis du har lbende strke smerter eller bldning forrsaget af amls, operation for at fjerne nogle af de abdominale vkster kan vre nyttige . hvis bldningen ikke er for svr, kan en erfaren radiolog ofte blokerer blodkarrene at fodre amls. dette kan f dem til at skrumpe. lunge transplantation operation at udskifte en eller begge dine lunger med raske lunger fra en human donor kan vre nyttig. overlevelse efter en lungetransplantation for lam er nok bedre end overlevelse efter en lungetransplantation for en anden tilstand, ssom emfysem. lunge transplantation har en hj risiko for komplikationer. i nogle f tilflde har lgerne fundet Lam celler i de nye transplanterede lunger og andre dele af kroppen, men de Lam cellerne synes ikke at forhindre transplanterede lunge fra arbejde. mulige nye behandlinger for Lam forskere er nu studerer flere lgemidler som mulige behandlinger for lam, herunder rapamycin. rapamycin (sirolimus) er det frste lgemiddel til at vise lovende som en behandling, der vil forsinke eller standse udviklingen og vksten af LAM celleklynger. lgerne nu bruge det til at forhindre, at immunsystemet i at afvise nyretransplantationer. forskere sger ind om dette lgemiddel kan reducere strrelsen af nyre amls i Lam og knolde sklerose komplekse (TSC) patienter. de ogs planlgger en strre undersgelse af virkningerne af rapamycin, eller et andet stof som det, p TSC og lam patienter. denne undersgelse vil teste, om lgemidlet kan forebygge eller vende vksten af Lam celle klynger og cyster i andre organer og bremse tilbagegangen i lungefunktionen. leve med lam i de tidlige stadier af lam, du normalt kan g om dine daglige aktiviteter, herunder skole, g p arbejde og udfre almindelige fysiske aktiviteter ssom at g op ad en bakke. senere, kan det vre svrere for dig at vre aktiv. Du kan ogs krver ilt p fuld tid. lbende pleje er vigtig. behandling af en lungespecialist der har specialiseret sig i Lam anbefales. disse specialister er normalt placeret p strre medicinske centre. det er vigtigt for dig at passe godt p dit helbred. Det betyder efter samme sunde livsstil, som anbefales til alle amerikanere, herunder at spise en sund kost, vre s fysisk aktive som du kan, og f masser af hvile. du ogs br ikke ryge. br du tjekke med din lge, fr de rejser med fly eller rejser til fjerntliggende omrder, hvor lgehjlp er ikke let tilgngelig. Du br ogs sprge om rejser til steder, hvor mngden af ilt i luften er lavt. hvis din lungefunktion er normal, kan graviditet vre en mulighed, men du br diskutere det frst med bde en pulmonologist der har specialiseret sig i Lam og din fdselslge. de fleste lger anbefaler ikke p-piller (p-piller), der indeholder strogen. man ogs br undg strogen-rige fdevarer. progesteron kan anvendes som et prventionsmiddel. centrale punkter om lymphangioleiomyomatosis (Lam) Lam er en sjlden lungesygdom, der oftest rammer kvinder i deres midt i fyrrerne. Den ses undertiden hos ldre kvinder s godt. Det nsten aldrig rammer mnd. i lam, vokser klumper af celler og cyster i lungerne. over tid, delgger de normale lungevv og blokere strmningen af luft. de ogs reducere iltoptagelsen i lungerne. mere end 1 ud af 3 kvinder med lam udvikler vkster kaldet angiomyolipomas (amls) i deres nyrer. Der er to former for lam: sporadisk Lam, hvor sygdommen kommer p ukendte rsager, og lam, der vises i mennesker med en sjlden arvelig sygdom kaldet tubers sklerose kompleks (TSC). lgerne ved endnu ikke, hvad der forrsager lam. den nylige opdagelse af ligheder mellem Lam og TSC er begyndt at give nogle vrdifulde fingerpeg om de gener, der er involveret i begge forhold. symptomerne p Lam omfatter ndend (isr efter perioder af anstrengelse), brystsmerter, og en hyppig hoste, sommetider med blodigt slim. lam kan fre til andre alvorlige tilstande, herunder en kollapset lunge, blod i urinen, og abdominal hvelse. for at bekrfte eller afkrfte lam, lger plejer at gre en kiste x ray, lungefunktionsundersgelse, blodprver, puls oximetri, hj oplsning CT-scanninger og lunge biopsi. lger har endnu ikke fundet nogen behandlinger til at bremse eller standse vksten af cellen klynger eller cyster, som er de vigtigste elementer i lam. Som et resultat heraf er de fleste behandlinger rettet mod lindring af symptomer og forebygge komplikationer. disse behandlinger omfatter inhalerede bronkodilatatorer, iltbehandling, fjernelse af luft eller vske fra brystet eller bughule, og lungetransplantation. flere lgemidler bliver nu undersgt som mulige behandlinger for lam, herunder rapamycin. de fleste mennesker med lam kan normalt fortstte med at vre aktiv i de tidlige stadier af sygdommen. hvis tilstanden bliver vrre, kan de ikke vre i stand til at vre aktive, og de kan have behov ilt fuld tid.Relaterede Sundhed Artikler