| | Sundhed | sygdom |

hvad er lipidmetabolismen uorden ?

　　 Fordelingen af fordøjet materiale er en af de mest grundlæggende funktioner i kroppen. Fordi lipider ( også kendt som fedt ) er en af de nødvendige forbindelser , kan metaboliske forstyrrelser få vidtrækkende konsekvenser

Lipider

Lipider er lidt ligesom store depoter til energi . De er konstant opbevares op eller opdelt afhængigt af behovene af organismen . Lipider også cellulære strukturel støtte og lette kommunikationen mellem cellerne .

Enzymer

Lipider , ligesom alle indtaget materialer , behandles af enzymer , som er proteiner , der letter kemiske reaktioner . Fordi enzymer produceret gennem DNA- kode , mange af de lidelser er genetiske , og manglende evne til enzymer til korrekt nedbryde lipider medfører akkumulation af store lipid molekyler , der forårsager skade på kroppen .

Gauchers sygdom

Gauchers sygdom er en arvelig defekt i et enzym , der behandler fedtstoffet glucocerebrosid . Fedtstof kan bygge op i milt, lever , knoglemarv og nyrer , der forårsager hævelse , læsioner eller ødelæggelse af væv .

Tay-Sachs sygdom

Tay-Sachs sygdom er en genetisk abnormitet af et enzym , der nedbryder fedtsyrer syre produkterne kaldes " gangliosiderne ", som kan ophobes i nervecellerne og hjernen .

Andre sygdomme

Niemann -Picks sygdom er en lipid opbevaring sygdom, der kan forårsage neurologiske og udviklingsmæssige problemer , afhængigt af sværhedsgrad . Fabry 's sygdom medfører glykolipider , produkter af fedtstofskiftet , at akkumulere i hele kroppen , hvilket kan føre til problemer med synet , brændende smerter i arme og ben, eller hjerte-eller nyresvigt .

Behandling

Mange lipidforstyrrelser er sjældne , men de har også en tendens til at lade hånt behandling og resultere i for tidlig død . For nogle lidelser som bestemte typer af Gauchers sygdom , kan utrolig dyrt enzymsubstitutionsbehandling eller narkotika har positive resultater .

Relaterede Sundhed Artikler