| | Sundhed | sygdom |

hvad er de forskellige porfyri behandlinger?

porfyri er et begreb, der beskriver otte eller flere typer af lidelser, som pvirker niveauet af hm-molekyle, der brer ilt rundt i kroppen. navnet stammer fra tilstedevrelsen af overskydende porphyrin molekyler i kroppen. blandt de forskellige porfyri behandlinger er en serie af blod ekstraktioner eller transfusioner, knoglemarvstransplantationer, fjernelse af milten eller lgemidler ssom hydroxychloroquin, chloroquin, hmin, beta-caroten eller aktivt kul. ingen enkelt medicin behandler alle porfyri. forskning i genterapi og knoglemarv eller stamcelletransplantation kan give effektive porfyri behandlinger end medicin. den mest almindelige porfyri er porphyria cutanea tarda (PCT), med en prvalens p omkring en ud af 10.000 mennesker. 80 procent af porfyri patienter har denne type af sygdommen. mennesker, der har PCT eller en anden, meget sjldnere, type porfyri kaldet hepatoerythropoietic porfyri (HEP) er mangelfuld i uroporphyrinogen decarboxylase enzymet. af mangel p enzymet resulterer i blrer p huden og milde leverproblemer. PCT er den nemmeste af alle de porfyri at behandle. oftest vil en lge anbefale en rkke blod ekstraktioner for at fjerne overskydende jern. patienter kan ogs behandles med lave doser af hydroxychloroquin eller chloroquin. disse typer af porfyri behandlinger normalt er meget vellykket p at kontrollere sygdommen. medfdt erythropoietiske porfyri (CEP) er en meget sjlden form for porfyri. mennesker, der har CEP er mangelfuld i uroporphyrinogen III cosynthase enzym, og deres hud kan vise vabler og en get hyppighed af infektioner, sammen med anmi. behandlinger omfatter blodtransfusioner, knoglemarvstransplantation, aktiveret kul som en oral medicin og fjernelse af milten. af alle de porfyri behandlinger, dkker en srlig medicin det bredeste udvalg af lidelser. lgemidlet hemin er fremstillet form for hm, som injiceres i en patients vene. medicinen regulerer koncentrationen af porphyrin og porphyrin rmaterialer i blodet. hmin anvendes til behandling af akut intermitterende porfyri (AIP), broget porfyri (VP), arvelig coproporphyria (HCP) og delta-aminolaevulinsyredehydrataseaktiviteten-mangel porfyri (ADP). et andet lgemiddel til disse sygdomme er hm arginat og undertiden patienter behandles med glucose. erythropoietisk protoporphyria (PPE) er en genetisk lidelse af ferrochelatase enzymet. sygdommen forrsager fotosensitive hudproblemer, leverproblemer eller galdesten. den anbefalede behandling for EPP er at indtage beta-caroten. porfyri behandlinger dkker hele spektret af den gruppe af sygdomme. fra begyndelsen af 2011, var der ingen helbredelse for enhver form for porfyri. lger anbefaler, at patienterne spiser en hj-kulhydrat dit, men kosten alene ikke kontrollere symptomerne p sygdommen. kliniske forsg har undersgt effekten af genterapi, knoglemarvstransplantationer og stamcellebehandling for porfyri.

Relaterede Sundhed Artikler