cystisk fibrose
Hvad er cystisk fibrose? cystisk fibrose (CF) er en arvelig sygdom af din slim og svedkirtlerne. Det rammer oftest dine lunger, bugspytkirtel, lever, tarme, bihuler, og knsorganer. normalt, slim er vde. Det holder foring af visse organer fugtige og forhindrer dem i at trre ud eller blive inficeret. men i CF, forrsager et unormalt gen, slim bliver tyk og klistret. slim hober sig op i lungerne og blokerer luftvejene. Dette gr det nemt for bakterierne at vokse og frer til gentagne alvorlige lungeinfektioner. over tid, kan disse infektioner forrsage alvorlige skader p lungerne. tyk, klbrig slim kan ogs blokere rr, eller kanaler i bugspytkirtlen. Som et resultat heraf kan fordjelsesenzymer, som produceres af bugspytkirtlen ikke nr frem til tyndtarmen. disse enzymer til at nedbryde den mad, du spiser. uden dem, kan dine tarme ikke absorbere fedt og proteiner fuldt ud. som et resultat: nringsstoffer forlader din krop ubrugt, og du kan blive underernrede. affringen bliver omfangsrigt. kan du ikke f nok vitaminer A, D, E og K. kan du har tarmluft, en opsvulmet mave, og smerter eller ubehag. unormale genet ogs fr din sved til at blive meget salt. som et resultat, nr du sveder kroppen mister store mngder af salt. Dette kan forrykke balancen af mineraler i blodet. den ubalance kan medfre, at du har en varme ndsituation. jf. kan ogs forrsage infertilitet (for det meste hos mnd). symptomerne og alvorligheden af Cf varierer fra person til person. nogle mennesker med CF har alvorlige lunge-og fordjelsesproblemer. andre mennesker har mere mild sygdom, der ikke viser sig fr de er teenagere eller unge voksne. respirationssvigt er den mest almindelige ddsrsag hos personer med CF. indtil 1980'erne, skete de fleste ddsfald fra CF hos brn og teenagere. dag, med forbedrede behandlinger, til folk med CF lever, i gennemsnit vre mere end 35 r gammel. forskning fortstter med at sge: bedre behandlinger en kur andre navne for cystisk fibrose jf. cystisk fibrose af pancreas fibrocystisk sygdom i pancreas mucoviscidosis mucoviscidosis af pancreas pancreas fibrocystisk sygdom pancreas cystisk fibrose , hvad der forrsager cystisk fibrose? cystisk fibrose (CF) er forrsaget af en defekt i et gen kaldet cystisk fibrose transmembran konduktans regulator (CFTR)-gen. dette gen gr et protein, der styrer bevgelsen af salt og vand i og ud af cellerne i kroppen. i mennesker med CF, har genet ikke fungerer effektivt. dette medfrer tyk, klbrig slim og meget salt sved, der er de vigtigste elementer i jfr. hver af os arver to CFTR gener, et fra hver forlder. brn, der arver en unormal CFTR-genet fra begge forldre vil have CF. brn, der arver en unormal CFTR-genet fra den ene forlder og en normal CFTR-genet fra den anden forlder ikke vil have jfr. de vil vre jf. brere. jf. luftfartsselskaber: har normalt ingen symptomer p jf. leve et normalt liv kan passere den unormale CFTR-genet videre til deres brn , nr to jf. luftfartsselskaber har et barn, barnet har: en i fire chance for at arve to unormal CFTR gener og med jfr. en ud af fire chance for at arve to normale CFTR gener, og ikke har CF eller er brer. to i fire chance for at arve en normal CFTR-genet og en unormal CFTR-genet. barnet vil ikke have jf. men vil vre en jf. luftfartsselskab ligesom sine forldre. der er risiko for cystisk fibrose omkring 30.000 mennesker i USA har cystisk fibrose (CF). det pvirker bde hanner og hunner. det pvirker folk fra hele race og etniske grupper, men er mest udbredt blandt kaukasiere, hvis forfdre kom fra det nordlige Europa. CF er en af de mest almindelige arvelige sygdomme blandt kaukasere. omkring 1 ud af hver 3.000 brn fdt i USA har jfr. CF er ogs almindelig i: Latinos native amerikanere, isr pueblo og Zuni CF er langt mindre udbredt blandt: afroamerikanere asiatiske amerikanere omkring 12 millioner amerikanere er brere af en unormal jf. gen. mange af dem ikke ved, at de er jf. brere. hvad er de tegn og symptomer p cystisk fibrose? de fleste af de symptomer p cystisk fibrose (CF) er forrsaget af tyk, klbrig slim. de mest almindelige symptomer er: hyppig hoste, der bringer op tyk spyt eller slim (Flemming). hyppige anfald af bronkitis og lungebetndelse. de kan fre til betndelse og permanent lungeskade. salt-smag huden. dehydrering. infertilitet (for det meste hos mnd). lbende diarr eller omfangsrigt, ildelugtende, og fedtet affring. enorm appetit, men drlig vgtgning og vkst. dette kaldes "manglende trivsel." Det er et resultat af kronisk underernring, fordi du ikke fr nok nringsstoffer fra din mad. mavesmerter og ubehag forrsaget af for meget gas i tarmene. jf. ogs kan fre til andre medicinske problemer, herunder: bihulebetndelse. bihuler er luftfyldte rum bag dine jne, nse og pande. de producerer slim og hjlper med at holde slimhinden i nsen fugtig. nr bihulerne bliver hvet, bliver de blokeret med slim og kan blive smittet. de fleste mennesker med jf. udvikle bihulebetndelse. bronchiectasis. bronchiectasis er en lungesygdom, hvor bronkierne, eller store luftveje i lungerne, bliver strakt ud og slap tiden og danner lommer, hvor slim indsamler. slim giver grobund for bakterier. Dette frer til gentagne lungeinfektioner. hver infektion gr mere skade p bronkierne. hvis den ikke behandles, kan bronchiectasis fre til alvorlig sygdom, herunder respirationssvigt. pancreatitis. pancreatitis er betndelse i bugspytkirtlen, der forrsager smerte. episoder af intestinal blokering, isr hos nyfdte. nasale polypper, eller svulster i nsen, der kan krve kirurgi. clubbing. clubbing er udvidelse og afrunding af de tips af dine fingre og ter. det udvikler sig, fordi dine lunger ikke bevger sig nok ilt ind i dit blod stream. sammenklappet lunge. Dette kaldes ogs pneumothorax. rektal prolaps. hyppige hoste eller problemer passerer affring kan forrsage rektal vv fra inde i dig til at flytte ud af din endetarm. leversygdom p grund af betndelse eller blokerede galdegangene. diabetes. galdesten. lav knogletthed, fordi du ikke fr nok D-vitamin. hvordan er cystisk fibrose diagnosticeret? frst, vil lgen f et detaljeret medicinsk og familiens historie og udfre en grundig fysisk undersgelse. nste, kan Deres lge bestille nogle test for at sikre en prcis diagnose. svedtesten er den mest nyttige test for diagnosticering af cystisk fibrose (CF). Det mler mngden af salt i din sved. til denne test, gnide lger en lille mngde af et kemisk stof kaldet pilocarpin (pi-lo-Kar-pen) p din arm eller ben. de s lgger en elektrode til dette sted. elektroden tilvejebringer et mildt elektrisk strm, der frembringer sved. Dette kan forrsage snurren eller en flelse af varme. de s dkker omrdet med et stykke gaze eller filtrerpapir og wrap i plast. efter 30 til 40 minutter, fjernes de plastik, s den sved, der indsamles p puden eller papir kan analyseres. testen sker normalt to gange. hje salt niveau betyder jfr. din lge kan ogs foretage flgende test til at forst mere om din tilstand og hvordan man skal behandle det: . blodprver for at lede efter en unormal jf. gen eller andre ting, der indikerer jf. rntgenbillede af brystkassen. en kiste x ray tager et billede af dine lunger. Det kan vise ardannelse fra betndelse i lungerne. sinus x ray. denne test kan vise tegn p bihulebetndelse. lungefunktionsundersgelse kan mle: hvor meget luft lungerne kan holde , hvor hurtigt du kan puste luft ud af lungerne , hvor godt dine lunger tilfje ilt og fjerne kuldioxid fra blodet sputum (slim) kulturer . lger tage en prve af dit spyt at se, hvad bakterier vokser i det. hvis du er gravid, kan prnatal genetisk test finde ud af om dit barn har jf.: i fostervandsprve (AM-ne-o-sen-te-sis), din Lgen indstter en hul nl gennem bugvggen ind i din livmoder for at f celler fra vske (fostervand) omkring barnet. vsken derefter testes for at se, om begge barnets CFTR gener er normale. i en chorion villus biopsi (ko-re-on-ik landsbyer os bi-op-SE), bruger lgen ultralyd til at lede et tyndt rr gennem skeden og livmoderhalsen ind i din livmoder og fjerne et lille stykke af moderkagen til biopsi. cellerne i moderkagen derefter testes for at se, om barnet har jfr. nogle lande er nu at teste blod af alle nyfdte for CF. jf. luftfartsselskab test kan du kontrollere, om du er en jf. luftfartsselskab, hvis du har en familie historie jfr. du er en partner af en person med CF. du er et par planlgger en graviditet. en genetik rdgiver p dit lokale hospital kan tage en blod-eller spytprve at se, om den indeholder unormalt CFTR-genet der forrsager jfr. det vil opdage 9 ud af 10 tilflde af jfr. nogle forsikringer dkker gentest. hvordan cystisk fibrose behandles? der stadig er nogen kur mod cystisk fibrose (CF), men behandlinger er strkt forbedret i de seneste r. ml jf. behandlingen er at: . forebyggelse og bekmpelse af infektioner i dine lunger . lsne og fjerne tyk, klbrig slim fra lungerne . forhindre blokeringer i dine tarme . yde tilstrkkelig ernring behandling for lungeproblemer de vigtigste behandlinger for lungeproblemer i mennesker med CF er: antibiotika for infektioner i luftvejene brystet fysioterapi motion anden medicin antibiotika fleste mennesker med CF har lbende, lav kvalitet lungeinfektioner. tider, disse infektioner blevet s alvorlig, at du kan f brug for at blive indlagt. antibiotika er den primre behandling. du kan have flere forskellige typer af antibiotika. Valget af antibiotika afhnger af: de stammer af bakterier involveret , hvor alvorlig din tilstand er dit tidligere historie antibiotika de forskellige typer antibiotika kan nvnes: . orale antibiotika til forholdsvis milde luftvejsinfektioner inhalerede antibiotika, ssom tobramycin (til-BH-mi -sin). de kan anvendes alene eller med orale antibiotika. intravens antibiotika for alvorlige infektioner, eller nr ingen af den mundtlige antibiotika arbejde. antibiotika, ssom azithromycin (az-ed-rogn-much-synd), der ogs reducere inflammation. brystet fysioterapi brystet fysisk terapi (CPT) kaldes ogs brystet klap eller slagtj. det indebrer tromler dit bryst og ryg igen og igen for at fjerne slim fra lungerne, s du kan hoste op slim. CPT for cystisk fibrose skal gres tre til fire gange om dagen. CPT er ofte omtalt som postural drning. dette indebrer din siddende eller liggende p maven med hovedet nedad, mens du gr CPT. dette giver tyngdekraften til at hjlpe drne slim fra lungerne. fordi CPT er hrdt eller ubehageligt for nogle mennesker, har flere enheder blevet udviklet for nylig, som kan hjlpe med CPT. de enheder omfatter: en elektrisk brystet Clapper, der er kendt som en mekanisk percussor. en oppustelig terapi vest, der bruger hjfrekvente luftblger at tvinge slim ud af lungerne. en "flutter" enhed, en lille hndholdt enhed, du indnder ud igennem. den forrsager vibrationer at lsne slim. en positiv eksspiratorisk sluttryk (PEP) maske, der skaber vibrationer at hjlpe med at bryde den slim ls fra luftvejs vggene. flere ndedrt kan ogs bidrage lsne slim. disse teknikker kan nvnes: tvungen udlb teknik (FET)-tvinge et par ndedrag eller huffs og derefter gre afslappet vejrtrkning aktiv cyklus vejrtrkning (ACB)-FET med dybe ndedrtsvelser, som kan lsne slim i lungerne og bidrage til at bne luftvejene motion aerob motion hjlper: lsne slim tilskynde hoste til at rydde slim forbedre din generelle fysiske tilstand , hvis du motionerer regelmssigt, kan du vre i stand til at skre ned p dit bryst behandling. tjekke med din lge, fr du gr dette. andre medikamenter anti-inflammatoriske lgemidler kan medvirke til at reducere betndelse i lungerne, som er forrsaget af igangvrende infektioner. disse medikamenter omfatter: inhalerede eller nogle gange, orale steroider. steroider er de mest effektive anti-inflammatoriske lgemidler. ibuprofen, en type ikke-steroidt, antiinflammatorisk lgemiddel. Det kan bremse udviklingen af CF hos sm brn med milde symptomer. bronkodilatatorer, som er inhalerede lgemidler, der afslappe musklerne omkring luftvejene, s luftvejene kan bne op. de br tages lige fr CPT til at hjlpe klart slim. slim-udtynding medicin reducere klbrigheden af slim i luftvejene. de omfatter: human DNase (dornase alfa), et stof, der lsner slim i lungerne. det kan fre til kortere hospitalsophold. acetylcystein og saltvand. saltholdige vaske af din nasal passager, som kan hjlpe med at opklare dine bihuler. iltbehandling , hvis niveauet af ilt i blodet er for lavt, kan det vre ndvendigt iltbehandling. ilt gives normalt gennem et nsekateter eller en maske. lungetransplantation kirurgi for at erstatte en eller begge dine lunger med raske lunger fra en human donor kan hjlpe dig. nogle af de faktorer, der bestemmer, om du kan gennemg lungetransplantation bl.a.: type af bakterier i dine lunger din alder og vgt den medicin, du tager , om du har andre medicinske tilstande, herunder osteoporose , hvor godt dine lunger fungerer styringen af fordjelsesproblemer ernringsmssige terapi kan forbedre din vkst og udvikling, styrke og motion tolerance. det kan ogs gre dig strk nok til at modst nogle af lungeinfektioner. . ernringsterapi indeholder en velafbalanceret, hjt kalorieindhold kost, der er et lavt fedtindhold og et hjt proteinindhold som en del af dit ernringsterapi, din lge kan: ordinere mundtlige pankreasenzymer til at hjlpe dig med at fordje fedtstoffer og proteiner og absorbere flere vitaminer. de enzymer, der skal tages i kapselform fr hvert mltid, herunder snacks. anbefaler tilskud af vitamin A, D, E og K til at erstatte de fedtoplselige vitaminer, at dine tarme ikke kan optage. anbefaler, at du bruger en sonde, der kaldes en gastrostomi (gas-Tros-til-mig), rr eller t-rr, for at tilfje flere kalorier om natten, mens du sover. rret er placeret i din mave. fr du gr i seng hver nat, du vedhfte en flaske med en ernringsmssig lsning til indgangen af rret. Det feeds dig, mens du sover. andre behandlingsformer for fordjelsesproblemer forrsaget af CF kan omfatte: enemas og slim-udtynding medicin til behandling af tarm-blokeringer medicin, der reducerer mavesyren, og hjlpe de mundtlige pankreasenzymer fungere bedre leve med cystisk fibrose , hvis du har cystisk fibrose (CF), br du lre s meget som du kan om sygdommen og arbejder tt sammen med din lge at lre at hndtere det. lbende pleje er vigtig. br du sge behandling fra et team af lger, sygeplejersker, og respiratoriske terapeuter, der specialiserer sig i jfr. god egenomsorg omfatter: at spise en sund kost undg tobaksrg vaske dine hnder ofte for at reducere dine chancer for infektion , der gr brug hyppigt drikke masser af vske laver brystet fysioterapi hver dag med en rlig influenza og andre relevante vaccinationer tager din medicin som foreskrevet du kan forvente at have et normalt sexliv. de fleste mnd med CF er infertile, men de kan blive hjulpet med moderne reproduktive teknikker. selv om de fleste kvinder med CF kan vre mindre fertile end kvinder, der ikke har CF, de normalt kan f brn. tale med din lge, fr du bliver gravid. have en positiv attitude er ogs nyttige. hvis du er forlder til en person med CF, ikke fle drlig samvittighed over at overfre det til dit barn. og ikke vre overbeskyttende, opmuntre dit barn til at vre aktive og selvhjulpne. nglepunkter cystisk fibrose (CF) er en arvelig sygdom af din slim og svedkirtlerne. Det pvirker hovedsageligt lungerne, bugspytkirtel, lever, tarme, bihuler, og knsorganer. i CF, der kaldes en unormal gen cystisk fibrose transmembran konduktans regulator (CFTR)-gen bevirker slim bliver tyk og klbrig. slim hober sig op i lungerne og blokerer luftvejene, skabe et milj, der gr det nemt for bakterier til at vokse. dette frer til gentagne alvorlige lungeinfektioner, der kan beskadige dine lunger. det slim kan ogs blokere rr, eller kanaler i bugspytkirtlen, s de fordjelsesenzymer, den producerer ikke kan n tarmene, hvor de er ndvendige for at nedbryde fdevarer. du har meget salt svede. nr du sveder, din krop mister store mngder af salt. Dette kan forrykke balancen af mineraler i blodet, hvilket kan forrsage en varme ndsituation. de mest almindelige symptomer p jf. er hyppige hoste med slim, hyppige anfald af bronkitis og lungebetndelse og salt smag hud, dehydrering, drlig vkst, og infertilitet og meste hos mnd. svedtesten er den mest almindelige diagnostiske test for jfr. Det mler mngden af salt i din sved. andre tests, der kan bruges til at hjlpe med at diagnosticere jf. omfatter en kiste x ray, sinus x ray, lungefunktionsundersgelse, analyse af sputum kulturer og / eller affringsprver, og gentest af en blod prve. prnatal genetisk test kan hjlpe dig med at finde ud af, om dit barn er sandsynligvis have jfr. antibiotika er den primre behandling for lungeproblemer i CF. de behandler luftvejsinfektioner. andre behandlinger omfatter brystet fysioterapi, motion, slim-udtynding medicin og andre medikamenter til at reducere betndelse i luftvejene og hjlpe bne dem op. lungetransplantation er en mulighed for nogle mennesker med CF. de fordjelsesproblemer hos mennesker med CF kan styres med ernringsterapi, lavementer, slim-udtynding medicin, og medicin til at reducere mavesyre. lbende pleje af et team af sundhedspersonale, der specialiserer sig i CF er vigtig. god selvforvaltning indeholder spise en sund kost, undg tobaksrg, udver ofte, gr brystet fysioterapi hver dag, drikke masser af vske, og vask dine hnder ofte for at reducere dine chancer for infektion. disse infektioner blevet s alvorlig, at du kan f brug for at blive indlagt. antibiotika er den primre behandling. du kan have flere forskellige typer af antibiotika. Valget af antibiotika afhnger af: de stammer af bakterier involveret , hvor alvorlig din tilstand er dit tidligere historie antibiotika de forskellige typer antibiotika kan nvnes: . orale antibiotika til forholdsvis milde luftvejsinfektioner inhalerede antibiotika, ssom tobramycin (til-BH-mi -sin). de kan anvendes alene eller med orale antibiotika. intravens antibiotika for alvorlige infektioner, eller nr ingen af den mundtlige antibiotika arbejde. antibiotika, ssom azithromycin (az-ed-rogn-much-synd), der ogs reducere inflammation. brystet fysioterapi brystet fysisk terapi (CPT) kaldes ogs brystet klap eller slagtj. det indebrer tromler dit bryst og ryg igen og igen for at fjerne slim fra lungerne, s du kan hoste op slim. CPT for cystisk fibrose skal gres tre til fire gange om dagen. CPT er ofte omtalt som postural drning. dette indebrer din siddende eller liggende p maven med hovedet nedad, mens du gr CPT. dette giver tyngdekraften til at hjlpe drne slim fra lungerne. fordi CPT er hrdt eller ubehageligt for nogle mennesker, har flere enheder blevet udviklet for nylig, som kan hjlpe med CPT. de enheder omfatter: en elektrisk brystet Clapper, der er kendt som en mekanisk percussor. en oppustelig terapi vest, der bruger hjfrekvente luftblger at tvinge slim ud af lungerne. en "flutter" enhed, en lille hndholdt enhed, du indnder ud igennem. den forrsager vibrationer at lsne slim. en positiv eksspiratorisk sluttryk (PEP) maske, der skaber vibrationer at hjlpe med at bryde den slim ls fra luftvejs vggene. flere ndedrt kan ogs bidrage lsne slim. disse teknikker kan nvnes: tvungen udlb teknik (FET)-tvinge et par ndedrag eller huffs og derefter gre afslappet vejrtrkning aktiv cyklus vejrtrkning (ACB)-FET med dybe ndedrtsvelser, som kan lsne slim i lungerne og bidrage til at bne luftvejene motion aerob motion hjlper: lsne slim tilskynde hoste til at rydde slim forbedre din generelle fysiske tilstand , hvis du motionerer regelmssigt, kan du vre i stand til at skre ned p dit bryst behandling. tjekke med din lge, fr du gr dette. andre medikamenter anti-inflammatoriske lgemidler kan medvirke til at reducere betndelse i lungerne, som er forrsaget af igangvrende infektioner. disse medikamenter omfatter: inhalerede eller nogle gange, orale steroider. steroider er de mest effektive anti-inflammatoriske lgemidler. ibuprofen, en type ikke-steroidt, antiinflammatorisk lgemiddel. Det kan bremse udviklingen af CF hos sm brn med milde symptomer. bronkodilatatorer, som er inhalerede lgemidler, der afslappe musklerne omkring luftvejene, s luftvejene kan bne op. de br tages lige fr CPT til at hjlpe klart slim. slim-udtynding medicin reducere klbrigheden af slim i luftvejene. de omfatter: human DNase (dornase alfa), et stof, der lsner slim i lungerne. det kan fre til kortere hospitalsophold. acetylcystein og saltvand. saltholdige vaske af din nasal passager, som kan hjlpe med at opklare dine bihuler. iltbehandling , hvis niveauet af ilt i blodet er for lavt, kan det vre ndvendigt iltbehandling. ilt gives normalt gennem et nsekateter eller en maske. lungetransplantation kirurgi for at erstatte en eller begge dine lunger med raske lunger fra en human donor kan hjlpe dig. nogle af de faktorer, der bestemmer, om du kan gennemg lungetransplantation bl.a.: type af bakterier i dine lunger din alder og vgt den medicin, du tager , om du har andre medicinske tilstande, herunder osteoporose , hvor godt dine lunger fungerer styringen af fordjelsesproblemer ernringsmssige terapi kan forbedre din vkst og udvikling, styrke og motion tolerance. det kan ogs gre dig strk nok til at modst nogle af lungeinfektioner. . ernringsterapi indeholder en velafbalanceret, hjt kalorieindhold kost, der er et lavt fedtindhold og et hjt proteinindhold som en del af dit ernringsterapi, din lge kan: ordinere mundtlige pankreasenzymer til at hjlpe dig med at fordje fedtstoffer og proteiner og absorbere flere vitaminer. de enzymer, der skal tages i kapselform fr hvert mltid, herunder snacks. anbefaler tilskud af vitamin A, D, E og K til at erstatte de fedtoplselige vitaminer, at dine tarme ikke kan optage. anbefaler, at du bruger en sonde, der kaldes en gastrostomi (gas-Tros-til-mig), rr eller t-rr, for at tilfje flere kalorier om natten, mens du sover. rret er placeret i din mave. fr du gr i seng hver nat, du vedhfte en flaske med en ernringsmssig lsning til indgangen af rret. Det feeds dig, mens du sover. andre behandlingsformer for fordjelsesproblemer forrsaget af CF kan omfatte: enemas og slim-udtynding medicin til behandling af tarm-blokeringer medicin, der reducerer mavesyren, og hjlpe de mundtlige pankreasenzymer fungere bedre leve med cystisk fibrose , hvis du har cystisk fibrose (CF), br du lre s meget som du kan om sygdommen og arbejder tt sammen med din lge at lre at hndtere det. lbende pleje er vigtig. br du sge behandling fra et team af lger, sygeplejersker, og respiratoriske terapeuter, der specialiserer sig i jfr. god egenomsorg omfatter: at spise en sund kost undg tobaksrg vaske dine hnder ofte for at reducere dine chancer for infektion , der gr brug hyppigt drikke masser af vske laver brystet fysioterapi hver dag med en rlig influenza og andre relevante vaccinationer tager din medicin som foreskrevet du kan forvente at have et normalt sexliv. de fleste mnd med CF er infertile, men de kan blive hjulpet med moderne reproduktive teknikker. selv om de fleste kvinder med CF kan vre mindre fertile end kvinder, der ikke har CF, de normalt kan f brn. tale med din lge, fr du bliver gravid. have en positiv attitude er ogs nyttige. hvis du er forlder til en person med CF, ikke fle drlig samvittighed over at overfre det til dit barn. og ikke vre overbeskyttende, opmuntre dit barn til at vre aktive og selvhjulpne. nglepunkter cystisk fibrose (CF) er en arvelig sygdom af din slim og svedkirtlerne. Det pvirker hovedsageligt lungerne, bugspytkirtel, lever, tarme, bihuler, og knsorganer. i CF, der kaldes en unormal gen cystisk fibrose transmembran konduktans regulator (CFTR)-gen bevirker slim bliver tyk og klbrig. slim hober sig op i lungerne og blokerer luftvejene, skabe et milj, der gr det nemt for bakterier til at vokse. dette frer til gentagne alvorlige lungeinfektioner, der kan beskadige dine lunger. det slim kan ogs blokere rr, eller kanaler i bugspytkirtlen, s de fordjelsesenzymer, den producerer ikke kan n tarmene, hvor de er ndvendige for at nedbryde fdevarer. du har meget salt svede. nr du sveder, din krop mister store mngder af salt. Dette kan forrykke balancen af mineraler i blodet, hvilket kan forrsage en varme ndsituation. de mest almindelige symptomer p jf. er hyppige hoste med slim, hyppige anfald af bronkitis og lungebetndelse og salt smag hud, dehydrering, drlig vkst, og infertilitet og meste hos mnd. svedtesten er den mest almindelige diagnostiske test for jfr. Det mler mngden af salt i din sved. andre tests, der kan bruges til at hjlpe med at diagnosticere jf. omfatter en kiste x ray, sinus x ray, lungefunktionsundersgelse, analyse af sputum kulturer og / eller affringsprver, og gentest af en blod prve. prnatal genetisk test kan hjlpe dig med at finde ud af, om dit barn er sandsynligvis have jfr. antibiotika er den primre behandling for lungeproblemer i CF. de behandler luftvejsinfektioner. andre behandlinger omfatter brystet fysioterapi, motion, slim-udtynding medicin og andre medikamenter til at reducere betndelse i luftvejene og hjlpe bne dem op. lungetransplantation er en mulighed for nogle mennesker med CF. de fordjelsesproblemer hos mennesker med CF kan styres med ernringsterapi, lavementer, slim-udtynding medicin, og medicin til at reducere mavesyre. lbende pleje af et team af sundhedspersonale, der specialiserer sig i CF er vigtig. god selvforvaltning indeholder spise en sund kost, undg tobaksrg, udver ofte, gr brystet fysioterapi hver dag, drikke masser af vske, og vask dine hnder ofte for at reducere dine chancer for infektion. disse infektioner blevet s alvorlig, at du kan f brug for at blive indlagt. antibiotika er den primre behandling. du kan have flere forskellige typer af antibiotika. Valget af antibiotika afhnger af: de stammer af bakterier involveret , hvor alvorlig din tilstand er dit tidligere historie antibiotika de forskellige typer antibiotika kan nvnes: . orale antibiotika til forholdsvis milde luftvejsinfektioner inhalerede antibiotika, ssom tobramycin (til-BH-mi -sin). de kan anvendes alene eller med orale antibiotika. intravens antibiotika for alvorlige infektioner, eller nr ingen af den mundtlige antibiotika arbejde. antibiotika, ssom azithromycin (az-ed-rogn-much-synd), der ogs reducere inflammation. brystet fysioterapi brystet fysisk terapi (CPT) kaldes ogs brystet klap eller slagtj. det indebrer tromler dit bryst og ryg igen og igen for at fjerne slim fra lungerne, s du kan hoste op slim. CPT for cystisk fibrose skal gres tre til fire gange om dagen. CPT er ofte omtalt som postural drning. dette indebrer din siddende eller liggende p maven med hovedet nedad, mens du gr CPT. dette giver tyngdekraften til at hjlpe drne slim fra lungerne. fordi CPT er hrdt eller ubehageligt for nogle mennesker, har flere enheder blevet udviklet for nylig, som kan hjlpe med CPT. de enheder omfatter: en elektrisk brystet Clapper, der er kendt som en mekanisk percussor. en oppustelig terapi vest, der bruger hjfrekvente luftblger at tvinge slim ud af lungerne. en "flutter" enhed, en lille hndholdt enhed, du indnder ud igennem. den forrsager vibrationer at lsne slim. en positiv eksspiratorisk sluttryk (PEP) maske, der skaber vibrationer at hjlpe med at bryde den slim ls fra luftvejs vggene. flere ndedrt kan ogs bidrage lsne slim. disse teknikker kan nvnes: tvungen udlb teknik (FET)-tvinge et par ndedrag eller huffs og derefter gre afslappet vejrtrkning aktiv cyklus vejrtrkning (ACB)-FET med dybe ndedrtsvelser, som kan lsne slim i lungerne og bidrage til at bne luftvejene motion aerob motion hjlper: lsne slim tilskynde hoste til at rydde slim forbedre din generelle fysiske tilstand , hvis du motionerer regelmssigt, kan du vre i stand til at skre ned p dit bryst behandling. tjekke med din lge, fr du gr dette. andre medikamenter anti-inflammatoriske lgemidler kan medvirke til at reducere betndelse i lungerne, som er forrsaget af igangvrende infektioner. disse medikamenter omfatter: inhalerede eller nogle gange, orale steroider. steroider er de mest effektive anti-inflammatoriske lgemidler. ibuprofen, en type ikke-steroidt, antiinflammatorisk lgemiddel. Det kan bremse udviklingen af CF hos sm brn med milde symptomer. bronkodilatatorer, som er inhalerede lgemidler, der afslappe musklerne omkring luftvejene, s luftvejene kan bne op. de br tages lige fr CPT til at hjlpe klart slim. slim-udtynding medicin reducere klbrigheden af slim i luftvejene. de omfatter: human DNase (dornase alfa), et stof, der lsner slim i lungerne. det kan fre til kortere hospitalsophold. acetylcystein og saltvand. saltholdige vaske af din nasal passager, som kan hjlpe med at opklare dine bihuler. iltbehandling , hvis niveauet af ilt i blodet er for lavt, kan det vre ndvendigt iltbehandling. ilt gives normalt gennem et nsekateter eller en maske. lungetransplantation kirurgi for at erstatte en eller begge dine lunger med raske lunger fra en human donor kan hjlpe dig. nogle af de faktorer, der bestemmer, om du kan gennemg lungetransplantation bl.a.: type af bakterier i dine lunger din alder og vgt den medicin, du tager , om du har andre medicinske tilstande, herunder osteoporose , hvor godt dine lunger fungerer styringen af fordjelsesproblemer ernringsmssige terapi kan forbedre din vkst og udvikling, styrke og motion tolerance. det kan ogs gre dig strk nok til at modst nogle af lungeinfektioner. . ernringsterapi indeholder en velafbalanceret, hjt kalorieindhold kost, der er et lavt fedtindhold og et hjt proteinindhold som en del af dit ernringsterapi, din lge kan: ordinere mundtlige pankreasenzymer til at hjlpe dig med at fordje fedtstoffer og proteiner og absorbere flere vitaminer. de enzymer, der skal tages i kapselform fr hvert mltid, herunder snacks. anbefaler tilskud af vitamin A, D, E og K til at erstatte de fedtoplselige vitaminer, at dine tarme ikke kan optage. anbefaler, at du bruger en sonde, der kaldes en gastrostomi (gas-Tros-til-mig), rr eller t-rr, for at tilfje flere kalorier om natten, mens du sover. rret er placeret i din mave. fr du gr i seng hver nat, du vedhfte en flaske med en ernringsmssig lsning til indgangen af rret. Det feeds dig, mens du sover. andre behandlingsformer for fordjelsesproblemer forrsaget af CF kan omfatte: enemas og slim-udtynding medicin til behandling af tarm-blokeringer medicin, der reducerer mavesyren, og hjlpe de mundtlige pankreasenzymer fungere bedre leve med cystisk fibrose , hvis du har cystisk fibrose (CF), br du lre s meget som du kan om sygdommen og arbejder tt sammen med din lge at lre at hndtere det. lbende pleje er vigtig. br du sge behandling fra et team af lger, sygeplejersker, og respiratoriske terapeuter, der specialiserer sig i jfr. god egenomsorg omfatter: at spise en sund kost undg tobaksrg vaske dine hnder ofte for at reducere dine chancer for infektion , der gr brug hyppigt drikke masser af vske laver brystet fysioterapi hver dag med en rlig influenza og andre relevante vaccinationer tager din medicin som foreskrevet du kan forvente at have et normalt sexliv. de fleste mnd med CF er infertile, men de kan blive hjulpet med moderne reproduktive teknikker. selv om de fleste kvinder med CF kan vre mindre fertile end kvinder, der ikke har CF, de normalt kan f brn. tale med din lge, fr du bliver gravid. have en positiv attitude er ogs nyttige. hvis du er forlder til en person med CF, ikke fle drlig samvittighed over at overfre det til dit barn. og ikke vre overbeskyttende, opmuntre dit barn til at vre aktive og selvhjulpne. nglepunkter cystisk fibrose (CF) er en arvelig sygdom af din slim og svedkirtlerne. Det pvirker hovedsageligt lungerne, bugspytkirtel, lever, tarme, bihuler, og knsorganer. i CF, der kaldes en unormal gen cystisk fibrose transmembran konduktans regulator (CFTR)-gen bevirker slim bliver tyk og klbrig. slim hober sig op i lungerne og blokerer luftvejene, skabe et milj, der gr det nemt for bakterier til at vokse. dette frer til gentagne alvorlige lungeinfektioner, der kan beskadige dine lunger. det slim kan ogs blokere rr, eller kanaler i bugspytkirtlen, s de fordjelsesenzymer, den producerer ikke kan n tarmene, hvor de er ndvendige for at nedbryde fdevarer. du har meget salt svede. nr du sveder, din krop mister store mngder af salt. Dette kan forrykke balancen af mineraler i blodet, hvilket kan forrsage en varme ndsituation. de mest almindelige symptomer p jf. er hyppige hoste med slim, hyppige anfald af bronkitis og lungebetndelse og salt smag hud, dehydrering, drlig vkst, og infertilitet og meste hos mnd. svedtesten er den mest almindelige diagnostiske test for jfr. Det mler mngden af salt i din sved. andre tests, der kan bruges til at hjlpe med at diagnosticere jf. omfatter en kiste x ray, sinus x ray, lungefunktionsundersgelse, analyse af sputum kulturer og / eller affringsprver, og gentest af en blod prve. prnatal genetisk test kan hjlpe dig med at finde ud af, om dit barn er sandsynligvis have jfr. antibiotika er den primre behandling for lungeproblemer i CF. de behandler luftvejsinfektioner. andre behandlinger omfatter brystet fysioterapi, motion, slim-udtynding medicin og andre medikamenter til at reducere betndelse i luftvejene og hjlpe bne dem op. lungetransplantation er en mulighed for nogle mennesker med CF. de fordjelsesproblemer hos mennesker med CF kan styres med ernringsterapi, lavementer, slim-udtynding medicin, og medicin til at reducere mavesyre. lbende pleje af et team af sundhedspersonale, der specialiserer sig i CF er vigtig. god selvforvaltning indeholder spise en sund kost, undg tobaksrg, udver ofte, gr brystet fysioterapi hver dag, drikke masser af vske, og vask dine hnder ofte for at reducere dine chancer for infektion.Relaterede Sundhed Artikler